Skleroseeriv kolangiit

Skleroseeriv kolangiit viitab sapi kanalite tursele (põletikule), armistumisele ja hävimisele maksas ja väljaspool seda.

Selle seisundi põhjus pole enamikul juhtudel teada.

Haigust võib täheldada inimestel, kellel on:

• Põletikuline soolehaigus (IBD), nagu haavandiline koliit ja Crohni tõbi
  
• Autoimmuunsed häired
• Krooniline pankreatiit (kõhunäärmepõletik)
• Sarkoidoos (haigus, mis põhjustab põletikku keha erinevates osades)

Vastutavad võivad olla ka geneetilised tegurid. Skleroseeriv kolangiit esineb meestel sagedamini kui naistel. Seda häiret esineb lastel harva.

Skleroseeriv kolangiit võib olla põhjustatud ka:

• Koledokolitiaas (sapikivid sapijuhas)
• Maksa, sapipõie ja sapiteede infektsioonid

Esimesed sümptomid on tavaliselt:

• Väsimus
• Sügelemine
• Naha ja silmade kollasus (ikterus)

Kuid mõnedel inimestel pole sümptomeid.

Muud sümptomid võivad olla järgmised:

• Suurenenud maks
• Suurenenud põrn
• Söögiisu kaotus ja kaalulangus
• Korrake kolangiidi episoode

Kuigi mõnel inimesel sümptomeid pole, näitavad vereanalüüsid, et neil on ebanormaalne maksafunktsioon. Teie tervishoiuteenuse osutaja otsib:

• Haigused, mis põhjustavad sarnaseid probleeme
• Selle haigusega sageli esinevad haigused (eriti IBD)
• Sapikivid

Kolangiiti näitavate testide hulka kuuluvad:

• Kõhuõõne kompuutertomograafia
• Kõhu ultraheli
• Endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia (ERCP)
• Maksa biopsia
• Magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP)
• Perkutaanne transhepaatiline kolangiogramm (PTC)

Vereanalüüsid hõlmavad maksaensüüme (maksafunktsiooni testid).

Kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Kolestüramiin (näiteks Prevalite) sügeluse raviks
• Ursodeoksükoolhape (ursodiool) maksa funktsiooni parandamiseks
• Rasvlahustuvad vitamiinid (D, E, A, K) asendavad seda, mis on haigusest endast kadunud
• Antibiootikumid sapiteede infektsioonide raviks

Neid kirurgilisi protseduure võib teha:

• Kitsenduse avamiseks pika õhukese toru sisestamine õhupalliga (kitsenduste endoskoopiline õhupalli laienemine)
• Drenaaži või toru paigaldamine sapiteede suuremaks kitsendamiseks (ahenemiseks)
• Proktokolektoomia (käärsoole ja pärasoole eemaldamine neile, kellel on nii haavandiline koliit kui ka skleroseeriv kolangiit) ei mõjuta primaarse skleroseeriva kolangiidi (PSC) progresseerumist
• Maksa siirdamine

See, kui hästi inimestel läheb, varieerub. Haigus kipub aja jooksul süvenema. Mõnikord arenevad inimesed:

• Astsiit (vedeliku kogunemine kõhu ja kõhuõõne organite vahelisse ruumi) ja veenilaiendid (laienenud veenid)
• Sapiteede tsirroos (sapiteede põletik)
• Maksapuudulikkus
• Püsiv kollatõbi

Mõnedel inimestel tekivad sapiteede infektsioonid, mis taastuvad.

Selle haigusega inimestel on suur sapiteede vähi (kolangiokartsinoom) tekkimise oht. Neid tuleks regulaarselt kontrollida maksapiltide ja vereanalüüside abil. Inimestel, kellel on ka IBD, võib olla suurem käärsoole või pärasoole vähi tekkimise oht ja neil peaks olema perioodiline kolonoskoopia.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Söögitoru veenilaiendite verejooks
• Vähk sapiteedes (kolangiokartsinoom)
• Tsirroos ja maksapuudulikkus
• Sapiteede infektsioon (kolangiit)
• Sapiteede kitsendamine
• Vitamiinipuudus

Primaarne skleroseeriv kolangiit; PSC

• Seedeelundkond
• Sapitee

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primaarne ja sekundaarne skleroseeriv kolangiit. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, toim. Zakimi ja Boyeri hepatoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primaarne skleroseeriv kolangiit ja korduv püogeenne kolangiit. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, toim. Sleisenger ja Fordtrani seedetrakti- ja maksahaigus: patofüsioloogia / diagnoosimine / juhtimine. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Primaarse skleroseeriva kolangiidi ravi. In: Cameron JL, Cameron AM, toim. Praegune kirurgiline teraapia. 12. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.