Granulomatoos koos polüangiidiga

Polüangangiidiga granulomatoos (GPA) on haruldane haigus, mille korral veresooned muutuvad põletikuliseks. See viib keha peamiste organite kahjustuseni. Varem oli see tuntud kui Wegeneri granulomatoos.

GPA põhjustab peamiselt kopsude, neerude, nina, nina ja kõrvade veresoonte põletikku. Seda nimetatakse vaskuliidiks või angiitiks. Mõnel juhul võivad see mõjutada ka teisi piirkondi. Haigus võib lõppeda surmaga ja oluline on kiire ravi.

Enamasti pole täpne põhjus teada, kuid tegemist on autoimmuunse häirega. Harva on positiivsete antineutrofiilsete tsütoplasmaatiliste antikehadega (ANCA) vaskuliiti põhjustanud mitmed ravimid, sealhulgas levamisooliga lõigatud kokaiin, hüdralasiin, propüültiouratsiil ja minotsükliin.

GPA on kõige levinum Põhja-Euroopa päritolu keskealistel täiskasvanutel. Lastel on see haruldane.

Sagedased sümptomid on sagedane sinusiit ja verine nina. Muud varajased sümptomid on palavik, millel puudub selge põhjus, öine higistamine, väsimus ja üldine halb enesetunne (halb enesetunne).

Muud levinud sümptomid võivad olla:

• Kroonilised kõrvapõletikud
• Valu ja haavandid ninaava ümber
• Köha koos röga verega või ilma
• Haiguse progresseerumisel valu rinnus ja õhupuudus
• Söögiisu kaotus ja kaalulangus
• Nahamuutused, näiteks verevalumid ja nahahaavandid
• Neeruprobleemid
• Verine uriin
• Silmaprobleemid alates kergest konjunktiviidist kuni raske silma turseni.

Vähem levinud sümptomite hulka kuuluvad:

• Liigesevalu
• Nõrkus
• Kõhuvalu

Teil võib olla vereanalüüs, mis otsib ANCA valke. Neid teste tehakse enamikul aktiivse GPA-ga inimestest. Kuid see test on mõnikord negatiivne, isegi haigusega inimestel.

Kopsuhaiguse tunnuste otsimiseks tehakse rindkere röntgen.

Uriinianalüüs tehakse neeruhaiguse sümptomite, näiteks valgu ja vere leidmiseks uriinis. Mõnikord kogutakse uriini 24 tunni jooksul, et kontrollida neerude tööd.

Standardsed vereanalüüsid hõlmavad järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC)
• Põhjalik metaboolne paneel
• Erütrotsüütide settimise määr (ESR)

Teiste haiguste välistamiseks võib teha vereanalüüse. Need võivad hõlmata järgmist:

• Tuumavastased antikehad
• Anti-glomerulaarse basaalmembraani (anti-GBM) antikehad
• C3 ja C4, krüoglobuliinid, hepatiidi seroloogiad, HIV
• Maksafunktsiooni testid
• Tuberkuloosi sõelumine ja verekultuurid

Mõnikord on diagnoosi kinnitamiseks ja haiguse raskuse kontrollimiseks vaja biopsiat. Kõige sagedamini tehakse neeru biopsia. Teil võib olla ka üks järgmistest:

• Nina limaskesta biopsia
• Avatud kopsu biopsia
• Naha biopsia
• Ülemiste hingamisteede biopsia

Muud testid, mida võib teha, hõlmavad järgmist:

• Sinus-kompuutertomograafia
• Rindkere skaneerimine

GPA potentsiaalselt tõsise olemuse tõttu võidakse teid hospitaliseerida. Kui diagnoos on kindlaks tehtud, ravitakse teid tõenäoliselt glükokortikoidide suurtes annustes (näiteks prednisoon). Neid manustatakse ravi alguses veeni kaudu 3 kuni 5 päeva. Prednisooni manustatakse koos teiste immuunvastust aeglustavate ravimitega.

Kergema haiguse korral võib kasutada muid immuunvastust aeglustavaid ravimeid, näiteks metotreksaati või asatiopriini.

• Rituksimab (rituksan)
• Tsüklofosfamiid (tsütoksaan)
• Metotreksaat
• Asatiopriin (imuraan)
• Mükofenolaat (Cellcept või Myfortic)

Need ravimid on efektiivsed raskete haiguste korral, kuid võivad põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid.Enamikku GPA-ga inimesi ravitakse käimasolevate ravimitega, et vältida ägenemisi vähemalt 12–24 kuud. Rääkige oma raviplaanist oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Muude GPA jaoks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Ravimid, mis ennetavad prednisooni põhjustatud luukadu
• Foolhape või foolhape, kui te võtate metotreksaati
• Antibiootikumid kopsuinfektsioonide vältimiseks

Tugigrupid koos teistega, kes põevad sarnaseid haigusi, võivad aidata haigusseisundiga inimestel ja nende peredel haigustest teada saada ning kohaneda raviga seotud muutustega.

Ilma ravita võivad selle haiguse raskete vormidega inimesed mõne kuu jooksul surra.

Ravi korral on enamiku patsientide väljavaated head. Enamik kortikosteroide ja muid immuunvastust aeglustavaid ravimeid saavad inimesed palju paremaks. Enamikku GPA-ga inimesi ravitakse käimasolevate ravimitega, et vältida ägenemisi vähemalt 12–24 kuud.

Tüsistused tekivad kõige sagedamini siis, kui haigust ei ravita. GPA-ga inimestel tekivad koekahjustused kopsudes, hingamisteedes ja neerudes. Neerude osalemine võib põhjustada verd uriinis ja neerupuudulikkust. Neeruhaigus võib kiiresti süveneda. Neerufunktsioon ei pruugi paraneda isegi siis, kui haigusseisundit kontrollivad ravimid.

Ravita esineb enamikul juhtudel neerupuudulikkus ja võib-olla ka surm.

Muud tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Silma turse
• Kopsupuudulikkus
• Vere köhimine
• Nina vaheseina perforatsioon (auk nina sees)
• Haiguse raviks kasutatavate ravimite kõrvaltoimed

Helistage oma teenusepakkujale, kui:

• Teil tekib valu rinnus ja õhupuudus.
• Köhid verd.
• Teie uriinis on verd.
• Teil on selle häire muid sümptomeid.

Teadaolevat ennetust pole.

Varem: Wegeneri granulomatoos

• Granulomatoos koos polüangiidiga jalal
• Hingamissüsteem

Grau RG. Narkootikumidest põhjustatud vaskuliit: uued teadmised ja kahtlusaluste muutuv koosseis. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Prantsuse vaskuliidi uurimisrühm; MAINRITSANi uurijad. Rituksimabi või asatiopriini säilitusravi ANCA-ga seotud vaskuliidi korral. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Kivi JH. Süsteemsed vaskuliidid. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatoos koos polüangiidiga. In: Ferri FF, toim. Ferri kliiniline nõustaja 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM jt. EULAR / ERA-EDTA soovitused ANCA-ga seotud vaskuliidi raviks. [avaldatud parandus ilmub aastal Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.