Mis muudab mantlirakkude lümfoomi teistest lümfoomidest erinevaks?

Sisu

• MCL on B-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom
• MCL kipub mõjutama vanemaid mehi
• MCL on üldiselt suhteliselt haruldane
• See levib manteltsoonist
• See on seotud spetsiifiliste geneetiliste muutustega
• See on agressiivne ja seda on raske ravida
• Seda saab ravida suunatud ravimeetoditega
• Võimalus kaasa võtta

Lümfoom on verevähk, mis areneb lümfotsüütides, teatud tüüpi valgelibledes. Lümfotsüüdid mängivad teie immuunsüsteemis olulist rolli. Kui nad muutuvad vähkkasvajaks, paljunevad nad kontrollimatult ja kasvavad kasvajateks.

Lümfoomi on mitut tüüpi. Ravivõimalused ja väljavaated on tüübiti erinevad. Võtke hetk aega, et teada saada, kuidas mantelrakulise lümfoomi (MCL) võrreldakse selle haiguse muude tüüpidega.

MCL on B-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom

Lümfoomi on kahte peamist tüüpi: Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom. Mitte-Hodgkini lümfoomi on rohkem kui 60 alamtüüpi. MCL on üks neist.

Lümfotsüüte on kahte peamist tüüpi: T-lümfotsüüdid (T-rakud) ja B-lümfotsüüdid (B-rakud). MCL mõjutab B-rakke.

MCL kipub mõjutama vanemaid mehi

Ameerika vähiliidu andmetel mõjutab Hodgkini lümfoom kõige sagedamini noori täiskasvanuid, eriti 20-aastaseid inimesi. Võrdluseks: MCL ja muud tüüpi mitte-Hodgkini lümfoom on vanematel täiskasvanutel sagedamini levinud. Lümfoomi uurimisfond teatab, et enamik MCL-iga on üle 60-aastaseid mehi.

Üldiselt on lümfoom üks levinumaid vähiliike, mis mõjutab lapsi ja teismelisi. Kuid erinevalt mõnest lümfoomi tüübist on MCL noortel väga haruldane.

MCL on üldiselt suhteliselt haruldane

MCL on palju harvem kui teatud tüüpi lümfoom. Ameerika vähiliidu andmetel moodustab see umbes 5 protsenti kõigist lümfoomijuhtumitest. See tähendab, et MCL esindab umbes ühte 20-st lümfoomist.

Võrdluseks on kõige levinum mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp difuusne suur B-rakuline lümfoom, mis on ligikaudu üks kolmest lümfoomist.

Kuna see on suhteliselt haruldane, ei pruugi paljud arstid MCL-i uusimate uuringute ja ravimeetoditega tuttavad olla. Võimaluse korral on kõige parem külastada onkoloogi, kes on spetsialiseerunud lümfoomile või MCL-ile.

See levib manteltsoonist

MCL on oma nime saanud sellest, et see moodustub lümfisõlme manteltsoonis. Manteltsoon on lümfotsüütide ring, mis ümbritseb lümfisõlme keskust.

Selle diagnoosimise ajaks on MCL sageli levinud teistesse lümfisõlmedesse, samuti muudesse kudedesse ja elunditesse. Näiteks võib see levida teie luuüdisse, põrnasse ja soolestikku. Harvadel juhtudel võib see mõjutada teie aju ja seljaaju.

See on seotud spetsiifiliste geneetiliste muutustega

Lümfisõlmede turse on MCL-i ja muud tüüpi lümfoomide kõige levinum sümptom. Kui teie arst kahtlustab, et teil on lümfoom, võtab ta koeproovi paistes lümfisõlmest või teistest kehaosadest uurimiseks.

Mikroskoobi all näevad MCL-rakud välja sarnased mõne muu lümfoomi tüübiga. Kuid enamasti on rakkudel geneetilised markerid, mis aitavad teie arstil teada saada, mis tüüpi lümfoom nad on. Diagnoosi seadmiseks määrab arst testid spetsiifiliste geneetiliste markerite ja valkude kontrollimiseks.

Teie arst võib tellida ka muid katseid, näiteks kompuutertomograafiat, et teada saada, kas vähk on levinud. Nad võivad tellida ka teie luuüdi, soole või muude kudede biopsia.

See on agressiivne ja seda on raske ravida

Mõned mitte-Hodgkini lümfoomi tüübid on madala raskusastmega või meeletud. See tähendab, et nad kipuvad aeglaselt kasvama, kuid enamikul juhtudel on nad ravimatud. Ravi võib aidata vähki kahandada, kuid madala raskusastmega lümfoom taastub tavaliselt või tuleb tagasi.

Muud tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomid on kõrge raskusastmega või agressiivsed. Nad kipuvad kiiresti kasvama, kuid on sageli ravitavad. Kui esmane ravi on edukas, ei taastu kõrge astme lümfoom tavaliselt.

MCL on ebatavaline, kuna sellel on nii kõrge kui ka madala astme lümfoomide tunnused. Nagu teisedki kõrgekvaliteedilised lümfoomid, areneb see sageli kiiresti. Kuid nagu madala astme lümfoomid, on see tavaliselt ravimatu. Enamik MCL-iga inimesi satub pärast esimest ravi remissiooni, kuid vähk taastub mõne aasta jooksul peaaegu alati.

Seda saab ravida suunatud ravimeetoditega

Nagu muud tüüpi lümfoomi, võib ka MCL-i potentsiaalselt ravida ühe või mitme järgmise lähenemisviisiga:

• valvas ootamine
• keemiaravi ravimid
• monoklonaalsed antikehad
• kombineeritud kemoteraapia ja antikeharavi, mida nimetatakse kemoimmunoteraapiaks
• kiiritusravi
• tüvirakkude siirdamine

Toidu- ja ravimiamet (FDA) on heaks kiitnud ka neli ravimit, mis on suunatud spetsiaalselt MCL-ile:

• bortesomiib (Velcade)
• lenalidomiid (Revlimid)
• ibrutiniib (Imbruvica)
• acalabrutiniib (Calence)

Kõik need ravimid on heaks kiidetud kasutamiseks ägenemise ajal, pärast seda, kui muid ravimeetodeid on juba proovitud. Bortezomiib on heaks kiidetud ka esmavaliku ravina, mida saab kasutada enne muid lähenemisviise. Käimas on mitu kliinilist uuringut, et uurida ka lenalidomiidi, ibrutiniibi ja acalabrutiniibi kasutamist esmavaliku ravimitena.

Ravivõimaluste kohta lisateabe saamiseks pidage nõu oma arstiga. Nende soovitatud raviplaan sõltub teie vanusest ja üldisest tervisest ning sellest, kus ja kuidas vähk teie kehas areneb.

Võimalus kaasa võtta

MCL on suhteliselt haruldane ja seda on keeruline ravida. Kuid viimastel aastatel on seda tüüpi vähi vastu võitlemiseks välja töötatud ja heaks kiidetud uued ravimeetodid. Need uued ravimeetodid on oluliselt pikendanud MCL-i põdevate inimeste elu.

Võimaluse korral on kõige parem külastada vähispetsialisti, kellel on kogemusi lümfoomi, sealhulgas MCL-i ravimisel. See spetsialist aitab teil mõista ja kaaluda teie ravivõimalusi.