Sünoviaalne sarkoom

Sisu

• Mis on sünoviaalne sarkoom?
• Millised on sümptomid?
• Mis selle põhjustab?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Kirurgia
• Kiirgus
• Keemiaravi
• Milline on prognoos?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Kas on mingeid tüsistusi?
• Ära viima

Mis on sünoviaalne sarkoom?

Sünoviaalne sarkoom on harvaesinev pehmete kudede sarkoom ehk vähkkasvaja.

Umbes üks kuni kolm inimest miljonist saavad selle haiguse diagnoosi igal aastal. Igaüks võib seda saada, kuid see kipub streikima noorukieas ja noore täiskasvanueas. See võib alata ükskõik millises kehaosas, kuid algab tavaliselt jalgadest või kätest.

Jätkake lugemist, et saada rohkem teada selle eriti agressiivse vähivormi sümptomite ja ravivõimaluste kohta.

Millised on sümptomid?

Sünoviaalne sarkoom ei põhjusta varases staadiumis alati sümptomeid. Primaarse tuumori kasvades võivad teil esineda artriidi või bursiidi sümptomitega sarnased sümptomid, näiteks:

• turse
• tuimus
• valu, eriti kui kasvaja vajutab närvi
• piiratud liikumisulatus käes või jalas

Võimalik, et teil on ka tükke, mida saate näha ja tunda. Kui teil on kaelas mass, võib see mõjutada teie hingamist või muuta teie häält. Kui see ilmneb teie kopsudes, võib see põhjustada õhupuudust.

Reie põlve lähedal on kõige tavalisem päritolu koht.

Mis selle põhjustab?

Sünoviaalsarkoomi täpne põhjus pole selge. Kuid geneetiline seos on olemas. Tegelikult on enam kui 90 protsenti juhtudest seotud konkreetse geneetilise muutusega, milles X ja X kromosoomi osad vahetuvad. Mis ajendab seda muudatust, pole teada.

See ei ole suguelundite mutatsioon, vaid mutatsioon, mida saab edasi anda ühelt põlvkonnalt teisele. See on somaatiline mutatsioon, mis tähendab, et see pole pärilik.

Mõned võimalikud riskifaktorid võivad hõlmata:

• kellel on teatud pärilikud seisundid, näiteks Li-Fraumeni sündroom või 1. tüüpi neurofibromatoos
• kokkupuude kiirgusega
• kokkupuude keemiliste kantserogeenidega

Võite selle saada igas vanuses, kuid see on tavalisem teismelistel ja noortel täiskasvanutel.

Millised on minu ravivõimalused?

Enne raviplaani koostamist kaalub arst järgmisi tegureid:

• sinu vanus
• teie üldine tervislik seisund
• primaarse kasvaja suurus ja asukoht
• kas vähk on levinud või mitte

Sõltuvalt teie ainulaadsetest tingimustest võib ravi hõlmata operatsiooni, kiiritusravi ja keemiaravi kombinatsiooni.

Kirurgia

Enamasti on esmane ravi kirurgia. Eesmärk on eemaldada kogu kasvaja. Teie kirurg eemaldab ka tuumori ümber terve terve koe (veerised), vähendades vähirakkude mahajäämise võimalust. Kasvaja suurus ja asukoht võivad mõnikord kirurgil selgete veeriste saamist raskendada.

Kasvajat ei pruugi olla võimalik eemaldada, kui see hõlmab närve ja veresooni. Nendel juhtudel võib jäseme amputeerimine olla ainus viis kogu kasvaja väljaviimiseks.

Kiirgus

Kiiritusravi on suunatud ravi, mida saab kasutada kasvaja kahanemiseks enne operatsiooni (neoadjuvantravi). Või saab seda kasutada pärast operatsiooni (adjuvantravi), et suunata kõik allesjäänud vähirakud.

Keemiaravi

Keemiaravi on süsteemne ravi. Vähirakkude hävitamiseks kõikjal, kus nad asuvad, kasutatakse võimsaid ravimeid. Keemiaravi võib aidata vähi levikut või haiguse progresseerumist aeglustada. See võib aidata ka kordumist vältida. Keemiaravi võib toimuda enne või pärast operatsiooni.

Milline on prognoos?

Sünoviaalsarkoomiga inimeste üldine elulemus on viie aasta jooksul 50–60 protsenti ja 10 aasta pärast 40–50 protsenti. Pidage meeles, et see on lihtsalt üldine statistika ja need ei ennusta teie individuaalset väljavaadet.

Teie onkoloog annab teile ainulaadsete tegurite põhjal parema ettekujutuse, mida oodata, näiteks:

• vähi staadium diagnoosimisel
• lümfisõlmede kaasamine
• kasvaja aste, mis viitab sellele, kui agressiivne see on
• kasvaja või kasvajate suurus ja asukoht
• teie vanus ja üldine tervislik seisund
• kui hästi reageerite ravile
• kas see on kordumine või mitte

Üldiselt öeldes: mida varem vähk diagnoositakse ja ravitakse, seda parem on prognoos. Näiteks inimesel, kellel on üksainus väike kasvaja, mida saab eemaldada selgete veeristega, võib olla suurepärane prognoos.

Kui olete ravi lõpetanud, on teil vaja perioodilisi skaneerimisi, et kontrollida kordumist.

Kuidas seda diagnoositakse?

Arst alustab teie sümptomite hindamist ja füüsilise eksami tegemist. Tõenäoliselt hõlmab diagnostiline testimine täielikku vereanalüüsi ja verekeemiat.

Kujutisetestid võivad aidata vaadeldavat piirkonda üksikasjalikult vaadata. Need võivad hõlmata:

• Röntgen
• KT-skaneerimine
• ultraheli
• MRI skaneerimine
• luu skaneerimine

Kui teil on kahtlane mass, on ainus viis vähi esinemise kinnitamiseks biopsia: Kasvaja proov eemaldatakse nõelaga või kirurgilise sisselõike abil. Seejärel saadetakse see patoloogile mikroskoobi all analüüsimiseks.

Tsütogeneetikaks kutsutud geneetiline test võib kinnitada X-kromosoomi ja 18-nda kromosoomi ümberkorraldusi, mis esinevad enamikul sünoviaalsarkoomi juhtudest.

Kui leitakse vähk, liigitatakse kasvaja. Sünoviaalne sarkoom on tavaliselt kõrge astme kasvaja. See tähendab, et rakud sarnanevad normaalsete, tervete rakkudega vähe. Kõrghariduslikud kasvajad levivad kiiremini kui madala kvaliteediga kasvajad. Ligikaudu pooltel juhtudest metastaasib see kaugeid kohti.

Kogu seda teavet kasutatakse parima ravikuuri valimisel.

Samuti vähk lavastatakse, et näidata, kui kaugele see on levinud.

Kas on mingeid tüsistusi?

Sünoviaalne sarkoom võib levida ka muudesse kehaosadesse, isegi kui see on mõnda aega seisnud. Kuni see kasvab oluliseks suuruseks, ei pruugi teil olla sümptomeid ega märgata tükki.

Sellepärast on nii oluline pöörduda arsti poole ka pärast ravi lõppu ja teil pole vähktõve märke.

Metastaaside kõige tavalisem koht on kopsud. See võib levida ka lümfisõlmedesse, luudesse ning teie aju ja muudesse elunditesse.

Ära viima

Sünoviaalne sarkoom on agressiivne vähivorm. Seega on oluline valida sarkoomile spetsialiseerunud arstid ja jätkata ravi arstiga pärast ravi lõppu.