Pilotsüütiline astrotsütoom

Sisu

• Ülevaade
• Sümptomid
• Põhjused ja riskifaktorid
• Kuidas diagnoositakse pilotsüütiline astrotsütoom?
• Pilotsüütilise astrotsütoomi ravimine
• Kirurgia
• Kiirgus
• Keemiaravi
• Alaealiste vs täiskasvanute pilotsüütiline astrotsütoom
• Väljavaade

Ülevaade

Pilotsüütiline astrotsütoom on harva esinev ajukasvaja tüüp, mis esineb enamasti lastel ja alla 20-aastastel noortel täiskasvanutel. Kasvaja esineb täiskasvanutel harva. Lastel võib seda seisundit nimetada juveniilseks pilotsüütiliseks astrotsütoomiks.

Pilotsüütiline astrotsütoom saab oma nime, kuna kasvaja pärineb tähekujulistest ajurakkudest, mida nimetatakse astrotsüütideks. Astrotsüüdid on gliaalrakud, mis aitavad kaitsta ja säilitada ajurakke, mida nimetatakse neuroniteks. Gliaalrakkudest tekkivaid kasvajaid nimetatakse ühiselt glioomideks.

Pilotsüütiline astrotsütoom leitakse kõige sagedamini aju osas, mida nimetatakse väikeajuks. Need võivad esineda ka ajutüve, ajukelme, nägemisnärvi lähedal või aju hüpotalamuse piirkonnas. Kasvaja on tavaliselt aeglaselt kasvav ja ei levi. See tähendab, et seda peetakse healoomuliseks. Sel põhjusel liigitatakse pilotsüütilised astrotsütoomid tavaliselt I astme skaalal I kuni IV. I klass on kõige vähem agressiivne tüüp.

Pilotsüütiline astrotsütoom on vedelikuga täidetud (tsüstiline) kasvaja ja mitte tahke mass. See eemaldatakse sageli operatsiooni teel suurepärase prognoosiga.

Sümptomid

Enamik pilotsüütilise astrotsütoomi sümptomeid on seotud suurenenud rõhuga ajus või koljusisese rõhu suurenemisega. Need sümptomid hõlmavad:

• peavalud, mis on hommikul hullemad
• iiveldus
• oksendamine
• krambid
• meeleolu või isiksuse muutused

Muud sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest. Näiteks:

• Väikeaju kasvaja võib põhjustada kohmakust või nõrkust, sest väikeaju vastutab tasakaalu ja koordinatsiooni juhtimise eest.
• Nägemisnärvi vajutav kasvaja võib põhjustada nägemise muutusi, näiteks hägust nägemist või tahtmatuid kiireid silmaliigutusi või nüstagmi.
• Hüpotalamuse või hüpofüüsi kasvaja võib mõjutada lapse kasvu, kehaehitust, käitumist ja hormoone ning põhjustada enneaegset puberteedit, kehakaalu suurenemist või kehakaalu langust.

Põhjused ja riskifaktorid

Glioomid on aju ebanormaalse jagunemise tagajärg, kuid selle ebanormaalse jagunemise täpset põhjust ei ole teada. Ajukasvaja geneetiliselt päritav on harva, kuid teatud tüüpi pilotsüütilisi astrotsütoome, näiteks optilisi glioome, on seostatud geneetilise häirega, mida nimetatakse 1. tüüpi neurofibromatoosiks (NF1).

Pilotsüütilise astrotsütoomi esinemissagedus on väga madal. Arvatakse, et see juhtub vaid 14-l igast miljonist alla 15-aastasest lapsest. Kasvaja esineb võrdselt poistel ja tüdrukutel.

Praegu pole teada, kuidas teie lapsel pilotsüütilise astrotsütoomi ohtu vältida või vähendada. Täiendavaid uuringuid on vaja selle teguri mõistmiseks, mis võivad seda tüüpi vähki põhjustada.

Kuidas diagnoositakse pilotsüütiline astrotsütoom?

Pilotsüütiline astrotsütoom diagnoositakse tavaliselt siis, kui arst või lastearst märkab lapsel teatud neuroloogilisi sümptomeid. Arst viib läbi täieliku füüsilise eksami ja võib saata lapse edasiseks uurimiseks neuroloogi juurde.

Täiendav testimine võib sisaldada järgmist:

• MRI- või CT-skaneerimine ajupiltide saamiseks, ükskõik kumba võib teha koos kontrastiga või ilma, spetsiaalne värv, mis aitab arstidel skaneerimise ajal mõnda struktuuri selgemalt näha
• Kolju röntgenograafia
• biopsia, protseduur, mille käigus eemaldatakse väike osa kasvajast ja saadetakse laborisse testimiseks

Pilotsüütilise astrotsütoomi ravimine

Mõnel juhul pole ravi vajalik. Arst jälgib kasvajat regulaarsete MRT-uuringutega, veendumaks, et see ei kasva suuremaks.

Kui pilotsüütiline astrotsütoom põhjustab sümptomeid või skaneering näitab kasvaja kasvu, võib arst soovitada ravi. Operatsioon on seda tüüpi kasvaja jaoks valitud ravimeetod. Selle põhjuseks on asjaolu, et kasvaja täielik eemaldamine (resektsioon) on sageli raviv.

Kirurgia

Operatsiooni eesmärk on eemaldada võimalikult suur osa kasvajast, kahjustamata ühtki ajuosa. Operatsiooni viib tõenäoliselt läbi ajukasvajatega laste ravimisega kogenud neurokirurg.

Sõltuvalt konkreetsest kasvajast võib neurokirurg valida avatud operatsiooni, kus kasvajale pääsemiseks eemaldatakse koljutükk.

Kiirgus

Kiiritusravi kasutab vähirakkude hävitamiseks kontsentreeritud kiirguskiiri. Kiiritus võib olla vajalik pärast operatsiooni, kui kirurg ei suutnud kogu kasvajat eemaldada. Kiirgust ei soovitata alla 5-aastastele lastele, kuna see võib mõjutada aju arengut.

Keemiaravi

Keemiaravi on keemilise ravimteraapia tugev vorm, mis hävitab kiiresti kasvavad rakud. See võib olla vajalik ajukasvajarakkude kasvu peatamiseks või seda võib teha koos kiirgusega, et aidata vähendada vajaliku kiirguse annust.

Alaealiste vs täiskasvanute pilotsüütiline astrotsütoom

Suhteliselt vähe on täiskasvanute pilotsüütiliste astrotsütoomide kohta teada. Vähem kui 25 protsenti pilotsüütilistest astrotsütoomidest esinevad täiskasvanutel, kes on vanemad kui 20 aastat. Sarnaselt alaealiste kasvajatega hõlmab täiskasvanute ravi tavaliselt kasvaja eemaldamise operatsiooni. Kui täiskasvanutel ilmneb pilotsüütiline astrotsütoom, on see tõenäolisem agressiivsus ja kordub pärast operatsiooni uuesti.

Väljavaade

Üldiselt on prognoos suurepärane. Kui kasvaja eemaldatakse operatsiooni teel täielikult, on tõenäosus "ravida" väga suur. Pilotsüütilise astrotsütoomi viieaastane elulemus on lastel ja noortel täiskasvanutel üle 96 protsendi, mis on kõigi ajukasvajate kõrgeim ellujäämismäär. Pilotsüütilistel astrotsütoomidel, mis esinevad optilises rajas või hüpotalamuses, on pisut ebasoodsam prognoos.

Isegi kui operatsioon õnnestub, peab sellel lapsel siiski olema perioodiline MRT-uuring, et kasvaja ei taastu. Kordumise määr on madal, kui kasvaja on täielikult eemaldatud, kuid kui tuumor taastub, on prognoos pärast teist operatsiooni endiselt suurepärane. Kui kasvaja raviks kasutati keemiaravi või kiirgust, võib lapsel ravi tõttu tekkida õpiraskusi ja kasvuhäireid.

Ka täiskasvanutel on väljavaated suhteliselt head, kuid on näidatud, et ellujäämise määr vanusega langeb. Ühes uuringus leiti, et üle 60-aastaste täiskasvanute viieaastane elulemus oli vaid 53 protsenti.