Oligohüdramnionide jada (Potteri sündroom)

Sisu

• Mis on oligohüdramnionide järjestus?
• Miks on amnionivedelik oluline?
• Mis põhjustab oligohüdramnionide järjestust?
• Keda ohustab oligohüdramnionide järjestus?
• Millised on oligohüdramnionide järjestuse sümptomid?
• Kuidas diagnoositakse oligohüdramnionide järjestust?
• Kuidas ravitakse oligohüdramnionide järjestust?
• Milline on oligohüdramnionide järjestuse väljavaade?
• Küsimused ja vastused
• K:
• A:

Mis on oligohüdramnionide järjestus?

Raseduse ajal ujutatakse loote amnionivedelikus. Oligohüdramnioniks nimetatakse seisundit, mis puudutab piisavalt amnionivedelikku. Amnionivedelik on kriitiline. See aitab lootel korralikult areneda. Oligohüdramnionit seostatakse loote elundeid mõjutavate paljude erinevate seisunditega.

Oligohüdramnionide järjestus on seisund, mis areneb raseduse ajal oligohüdramnionide tekkimisel. Oligohüdramnionide järjestus ehk Potteri sündroom on sündmuste ahel, mis põhjustab loote tõsiseid kõrvalekaldeid. Nimi viitab dr Edith Potterile, kes kõigepealt iseloomustas seda seisundit loodete või vastsündinute füüsilist väljanägemist.

Kõigil loodetel ei teki normist kõrvalekaldeid amnionivedeliku vähese sisalduse tõttu. Oligohüdramnionosjärjestuse esinemine sõltub mõnest tegurist: raseduse staadiumist ja amnionivedeliku tasemest. Kõige häirivamad tunduvad raseduse hilisemad etapid. Kui sel ajal toimub oligohüdramnionide järjestus, võib haigus tõsisem olla.

Oligohüdramnioni esineb umbes 4 protsendil rasedustest. Kõigil juhtudel ei kaasne vedeliku tugevat langust. Oligohüdramnionide järjestus toimub vastavalt umbes Kliinilise neuroloogia ajakiri.

Miks on amnionivedelik oluline?

Amniootiline vedelik teenib kasvava beebi jaoks mitut peamist eesmärki. Need sisaldavad:

• abi lapse kopsude kasvu ja arengu jaoks
• polsterdada ja kaitsta last
• aidata lapse lihastel ja luudel areneda
• hoidke nabanööri kokkusurumist, mis võib mõjutada verevarustust ja lapse toitmist
• hoidke ühtlast temperatuuri
• määrige loote kehaosad ja takistab nende sulamist

Amniootilises vedelikus on ka toitaineid, hormoone ja antikehi, mis aitavad nakkustest võidelda. Umbes 36 rasedusnädalal on Dimesi märtsi järgi naisel emakas tavaliselt umbes 1 neljandik amnionivedelikku.

Mis põhjustab oligohüdramnionide järjestust?

Alati pole võimalik kindlaks teha, mis põhjustab lootevedeliku madalat taset. Üks võimalik põhjus on amniootilise vedeliku pidev lekkimine, kuna amnioni membraanid on rebenenud.

Pärast 20-nädalast arengupunkti moodustab lapse uriin suures osas amnionivedeliku. Lapse neerud vastutavad vedelike filtreerimise ja uriini tootmise eest. Kui neerud ei toimi korralikult, ei saa laps piisavalt uriini toota. Selle tulemuseks on amniootilise vedeliku ebapiisav kogus. Neerudefektidest (näiteks väärarengutest või riketest) tulenev sündmuste ahel võib viia oligohüdramnionide järjestuseni.

Mõnikord võivad geneetilised mutatsioonid mõjutada neeru arengut. Nende kõrvalekallete näideteks võivad olla:

• autosomaalne domineeriv polütsüstiline neeruhaigus
• autosomaalne retsessiivne polütsüstiline neeruhaigus
• pärilik neeruadüsplaasia

Oluline on kõrge vererõhk või diabeet enne, kui naine rasestub, samuti oligohüdramnionide järjestust.

Keda ohustab oligohüdramnionide järjestus?

Oligohüdramnionide järjestus mõjutab kõige sagedamini meessoost lapsi. Mõnedel loote neerupuudulikkuse põhjustel näib olevat geneetiline põhjus.

Teatud neeruhaiguste perekonna ajalugu võib suurendada naise riski raseduse ajal tekkida oligohüdramnionide järjestus.

Millised on oligohüdramnionide järjestuse sümptomid?

Liiga madala amnionivedeliku korral võib ilmneda mitmeid loote sümptomeid.

Piiratud amniootiline vedelik muudab ammoniaagiõõnde tavalisest väiksemaks. See ahendab loote, mis häirib normaalset arengut ja kasvu. Loote oligohüdramnionide järjestuse sümptomiteks võivad olla näo anomaaliad, sealhulgas:

• lai ninasild
• laiali paigutatud silmad
• madala asetusega kõrvad

Kui oligohüdramnionide järjestuse põhjustab loote neerupuudulikkus, on uriinieritus pärast sündi väike või puudub üldse. Piiratud amnionivedelik häirib ka kopsude normaalset arengut. Kui beebi jääb ellu sündimise ajal, on tal tõenäoliselt hingamisraskusi.

Kuidas diagnoositakse oligohüdramnionide järjestust?

Arst saab ultraheli abil diagnoosida oligohüdramnionide järjestust. Ultraheli abil saab tuvastada loote vedeliku madalat taset ja neerude ebanormaalset arengut.

Amnionivedeliku lekkimine on veel üks oligohüdramnionide järjestuse märk. Lekkimist ei esine alati.

Pärast lapse sündi võib kopsude ja neerude röntgenograafia aidata arstil kontrollida ebanormaalset arengut. See võib aidata diagnoosida vastsündinu oligohüdramnionide järjestust.

Kuidas ravitakse oligohüdramnionide järjestust?

Praegu ei saa oligohüdramnionide järjestust ravida. Mõnikord teostavad arstid amnioinfusiooni, mis hõlmab vedeliku infundeerimist emakasse. Vedelik ei sisalda samu hormoone ja antikehi kui ema amnionivedelik. Kuid see pehmendab last ja annab lapsele rohkem aega arenemiseks. See infusioon võib suurendada nakatumisohtu ja see ei pruugi olla piisav kopsude arengu soodustamiseks.

Paljudel juhtudel võib see seisund põhjustada raseduse katkemist. Muudel juhtudel on loode surnult sündinud või sureb vahetult pärast sündi. Kui beebi jääb ellu kuni sünnini, võib ta vajada elustamist.

Milline on oligohüdramnionide järjestuse väljavaade?

Oligohüdramnionide järjestuse prognoos on tavaliselt väga halb. Seisund on tavaliselt surmav. Kuna imiku kopsud ei arene amnionivedeliku puudumise tõttu korralikult, on imikul sageli hingamisraskusi.

Oligohüdramnionide järjestusega seotud toimed hõlmavad järgmist:

• sünnidefekte, näiteks valesti töötavad neerud
• raseduse katkemine või loote surm enne 20 rasedusnädalat
• enneaegne sünd või sünd enne lapse sündi 37 nädala jooksul
• surnultsünd, kus laps sureb üsas enne, kui nad on 20 nädalat vanad

Kui lapsel on oligohüdramnionide järjestus ja laps on sündimiseks piisavalt arenenud, võib arst soovitada anda laps keisrilõike (C-sektsiooni) kaudu. See võib lubada lapse kopsul küpseda. Ellujäämise määr sõltub enamasti beebi kopsu arengust. Imikutel võib esineda ka neerupuudulikkust. Beebil võib olla dialüüs, et see toimiks tehisneeruna ja võib-olla saaks talle vananedes neerusiirdamise.

Kahjuks ei ole praegu teada oligohüdramnionide järjestuse ennetamist.

Küsimused ja vastused

K:

Kas lootel on võimalik üle elada oligohüdramnionide järjestus ja elada normaalset, tervislikku elu? Kui jah, siis kas on terviseprobleeme, mis võivad vajada pikaajalist ravi?

A:

Oligohüdramnionjärjestuse diagnoosi saamine eeldab teatud määral füüsilise väärarengu olemasolu. Nende väärarengute tagajärjed loote ellujäämisele sõltuvad suuresti neerude arvust. Kõige tähtsam on see, kas kopsud on arenenud. Kui lootel on oligohüdramnionide järjestus, kuid kopsude piisav areng ja neerufunktsioon on piisav, võib ta sündi üle elada, dialüüsi saada ja lõpuks siirdada neeru. Vastasel juhul on prognoos kahjuks ebasoodne. Vaadake vajadusel potterssyndrome.org veebisaidilt lisateavet.