Hüpogammaglobulineemia

Sisu

• Ülevaade
• Sümptomid
• Põhjused
• Ravivõimalused
• Tüsistused
• Eeldatav eluiga ja prognoos

Ülevaade

Hüpogammaglobulineemia on immuunsussüsteemi probleem, mis takistab tal toota piisavalt antikehi, mida nimetatakse immunoglobuliinideks. Antikehad on valgud, mis aitavad teie kehal ära tunda võõraid sissetungijaid nagu bakterid, viirused ja seened ning tõrjuda neid.

Ilma piisavate antikehadeta on tõenäolisem nakatuda. Hüpogammaglobulineemiaga inimesed saavad hõlpsamini kopsupõletikku, meningiiti ja muid nakkusi, mille vastu terve immuunsussüsteem tavaliselt kaitseks. Need nakkused võivad kahjustada elundeid ja põhjustada potentsiaalselt tõsiseid tüsistusi.

Sümptomid

Selle seisundiga inimesed nakatuvad sagedamini kui tavaliselt. Tavaliste nakkuste hulka kuuluvad:

• bronhiit
• kõrvapõletikud
• meningiit
• kopsupõletik
• sinusinfektsioonid
• nahainfektsioonid

Mõned neist nakkustest võivad olla tõsised.

Hüpogammaglobulineemiaga imikud saavad sageli hingamisteede infektsioone, toiduallergiaid ja ekseemi. Imikutel võivad tekkida ka kuseteede ja sooleinfektsioonid.

THI-ga sündinud lastel ilmnevad sümptomid esmakordselt umbes 6–12 kuud pärast sündi. Peamine sümptom on sagedased kõrva-, nina- ja kopsupõletikud.

Teie või teie lapse sümptomid sõltuvad sellest, milliseid nakkusi te saadate, kuid need võivad hõlmata järgmist:

• köha
• käre kurk
• palavik
• kõrvavalu
• ummikud
• siinuse valu
• kõhulahtisus
• iiveldus ja oksendamine
• kõhukrambid
• liigesevalu

Põhjused

Hüpogammaglobulineemiaga on seotud mitmed geenimuutused (mutatsioonid).

Üks selline mutatsioon mõjutab BTK geeni. Seda geeni on vaja, et aidata B-rakkudel kasvada ja küpseda. B-rakud on teatud tüüpi immuunrakud, mis toodavad antikehi. Ebaküpsed B-rakud ei tekita piisavalt antikehi, et kaitsta keha nakkuste eest.

THI on sagedamini enneaegsetel imikutel. Raseduse ajal saavad imikud antikehi tavaliselt emalt platsenta kaudu. Need antikehad kaitsevad neid pärast sündi nakkuste eest. Liiga vara sündinud beebid ei saa emalt piisavalt antikehi.

Hüpogammaglobulineemiat võivad põhjustada veel mõned haigusseisundid. Mõni neist antakse edasi perekondade kaudu ja algab sündides (kaasasündinud). Neid nimetatakse esmasteks immuunpuudulikkusteks.

Nad sisaldavad:

• ataksia-telangiektaasia (A-T)
• autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (ARA)
• tavaline muutuv immuunpuudulikkus (CVID)
• hüper-IgM sündroomid
• IgG alamklassi puudus
• isoleeritud mitte-IgG immunoglobuliinide puudused
• raske kombineeritud immuunpuudulikkus (SCID)
• spetsiifiliste antikehade defitsiit (SAD)
• Wiskott-Aldrichi sündroom
• x-seotud agammaglobulineemia

Sagedamini areneb hüpogammaglobulineemia mõne muu seisundi tagajärjel, mida nimetatakse sekundaarseks või omandatud immuunpuudulikkuseks. Need sisaldavad:

• verevähk nagu krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL), lümfoom või müeloom
• HIV
• nefrootiline sündroom
• halb toitumine
• valku kaotav enteropaatia
• elundi siirdamine
• kiirgus

Teatud ravimid võivad põhjustada ka hüpogammaglobulineemiat, sealhulgas:

• ravimid, mis pärsivad immuunsussüsteemi, näiteks kortikosteroidid
• keemiaravi ravimid
• antiseizure ravimid

Ravivõimalused

Arstid ravivad bakteriaalset infektsiooni antibiootikumidega. Inimestel, kes saavad raskeid või sagedasi bakteriaalseid infektsioone, tuleb nende vältimiseks võtta antibiootikume mitu kuud korraga.

Kui teie hüpogammaglobulineemia on raske, võite saada immuunsüsteemi globuliini asendusravi, et asendada see, mida teie keha ei tee. Te saate seda ravi läbi IV. Immuunsus globuliin pärineb tervete doonorite vereplasmast.

Mõni inimene vajab immuunglobuliini asendamiseks ainult ühte süsti. Teised peavad sellel ravil püsima vähemalt aasta. Arst teeb vereanalüüse iga paari kuu tagant, et kontrollida teie taset, kuni see normaliseerub.

Tüsistused

Tüsistused sõltuvad sellest, mis põhjustas hüpogammaglobulineemia ja mis tüüpi nakkused on sellega seotud. Need võivad hõlmata:

• autoimmuunsed häired nagu Crohni tõbi ja haavandiline koliit
• südame, kopsude, närvisüsteemi või seedetrakti kahjustus
• suurenenud vähirisk
• korduvad infektsioonid
• aeglustunud kasv lastel

Nakkuste ravimine ja immuunglobuliinravi võib vähendada nende tüsistuste riski.

Eeldatav eluiga ja prognoos

Selle seisundi eeldatav eluiga sõltub sellest, kui raske see on ja kuidas seda ravitakse. Inimestel, kes saavad palju raskeid nakkusi, on halvem väljavaade kui neil, kellel pole nii palju nakkusi.

THI-ga imikud kasvavad sellest tavaliselt välja. Nakkused peatuvad sageli nende esimese sünnipäevaks. Immunoglobuliin saavutab normaalse taseme tavaliselt nelja-aastaselt.

Selle seisundi varakult avastamine ja antibiootikumide või immuunglobuliinravi saamine võib piirata nakkusi, vältida tüsistusi ja parandada teie eeldatavat eluiga.