Glükagonoom

Sisu

• Millised on glükagonoomi sümptomid?
• Mis on glükagonoomi põhjused?
• Kuidas glükagonoomi diagnoositakse?
• Millised glükagonoomi ravimeetodid on saadaval?
• Millised on glükagonoomi tüsistused?
• Mida ma pikas perspektiivis oodata saan?

Mis on glükagonoom?

Glükagonoom on haruldane kasvaja, mis hõlmab kõhunääret. Glükagoon on kõhunäärme toodetud hormoon, mis töötab koos insuliiniga teie veres sisalduva suhkru hulga reguleerimiseks. Glükagonoomi kasvajarakud toodavad suures koguses glükagooni ja see kõrge tase tekitab tõsiseid, valulikke ja eluohtlikke sümptomeid. Ligikaudu 5 kuni 10 protsenti kõhunäärmes arenevatest neuroendokriinsetest kasvajatest on glükagonoomad.

Millised on glükagonoomi sümptomid?

Kui teil on kasvaja, mis toodab suures koguses glükagooni, mõjutab see teie tervist paljusid aspekte. Glükagoon tasakaalustab insuliini toimet, reguleerides veresuhkru kogust. Kui teil on liiga palju glükagooni, ei hoia teie rakud suhkrut ja selle asemel jääb suhkur teie vereringesse.

Glükagonoom põhjustab suhkruhaiguse sarnaseid sümptomeid ja muid valusaid ja ohtlikke sümptomeid, sealhulgas:

• kõrge veresuhkur
• kõrge veresuhkru tõttu ülemäärane janu ja nälg
• sageli ärkamine öösel urineerimiseks
• kõhulahtisus
• näo, kõhu, tuharate ja jalgade nahalööve või dermatiit, mis on sageli koorik või mädaga täidetud
• tahtmatu kaalulangus
• verehüübed jalgades, mida nimetatakse ka süvaveenide tromboosiks

Mis on glükagonoomi põhjused?

Glükagonoomi otsesed põhjused pole teada. Kui teil on perekonnas esinenud sündroomi, mida nimetatakse 1. tüüpi endokriinseks neoplaasiaks (MEN1), on teil suurem risk glükagonoomi tekkeks. Need kasvajad võivad tekkida neil, kellel pole muid riskitegureid.

Glükagoomad on umbes sel ajal vähkkasvajad või pahaloomulised. Pahaloomulised glükagonoomad levivad teistesse kudedesse, tavaliselt maksa, ja hakkavad häirima teiste elundite tööd.

Kuidas glükagonoomi diagnoositakse?

Glükagonoomi diagnoosimine võib olla keeruline. Sageli näib, et sümptomid on põhjustatud mõnest muust haigusseisundist ja õige diagnoosi seadmine võib kuluda aastaid.

Diagnoos pannakse esialgu mitme vereanalüüsiga. Selle seisundi tunnuseks on kõrge glükagooni tase. Muude märkide hulka kuuluvad kõrge veresuhkur, kromograniini A kõrge sisaldus, mis on valk, mida sageli leidub kartsinoidkasvajates, ja aneemia, mis on seisund, kus teil on madal punavereliblede tase.

Teie arst jälgib neid uuringuid kõhuõõne kompuutertomograafia abil, et otsida kasvajate olemasolu.

Kaks kolmandikku kõigist glükagonoomidest on pahaloomulised. Need kasvajad võivad levida kogu kehas ja tungida teistesse elunditesse. Kasvajad on sageli suured ja nende avastamisel võib nende laius olla 4–6 sentimeetrit. Seda vähki avastatakse sageli alles siis, kui see on maksa levinud.

Millised glükagonoomi ravimeetodid on saadaval?

Glükagonoomi ravimine hõlmab kasvajarakkude eemaldamist ja glükagooni liia mõju teie kehale.

Parim on alustada ravi glükagooni liigse mõju stabiliseerimisega. See hõlmab sageli somatostatiini analoogravimi võtmist, näiteks oktreotiidi (Sandostatin) süstimist. Oktreotiid aitab neutraliseerida glükagooni mõju teie nahale ja parandada nahalöövet.

Kui olete kaotanud palju kaalu, võite vajada IV-d, mis aitab teie kehakaalu taastada. Kõrge veresuhkru taset saab ravida insuliiniga ja hoolikalt jälgida vere glükoosisisaldust.

Teile võidakse anda ka antikoagulante või verevedeldajaid. See hoiab ära verehüüvete tekke jalgadel, mida nimetatakse ka süvaveenitromboosiks. Süvaveenitromboosi ohus olevate inimeste jaoks võib teie suurte veenide, alumise õõnesveeni, panna filtri, et vältida hüübimist kopsudesse.

Kui olete piisavalt terve, eemaldatakse kasvaja tõenäoliselt kirurgiliselt. Seda tüüpi kasvaja reageerib keemiaravile harva. Operatsioon on kõige edukam, kui kasvaja püütakse kinni, kui see on endiselt piiratud kõhunäärmega.

Kõhuõõne uurimisoperatsiooni võib teha kas laparoskoopiliselt, väikeste sisselõigetega kaamerate, tulede ja tööriistade võimaldamiseks või suurema avatud sisselõike loomisega.

Enamik glükagonoomi esineb kõhunäärme vasakul küljel või sabas. Selle sektsiooni eemaldamist nimetatakse distaalseks pankreatektoomiaks. Mõnel inimesel eemaldatakse ka põrn. Kui kasvajakoe uuritakse mikroskoobi all, on raske öelda, kas see on vähkkasvaja. Kui see on vähkkasvaja, eemaldab teie kirurg kasvaja nii palju kui võimalik, et vältida selle edasist levikut. See võib hõlmata osa kõhunäärmest, kohalikke lümfisõlmi ja isegi osa maksast.

Millised on glükagonoomi tüsistused?

Liigne glükagoon viib diabeeditaoliste sümptomiteni. Kõrge veresuhkur võib põhjustada:

• närvikahjustus
• pimedus
• ainevahetusprobleemid
• ajukahjustus

Süvaveenitromboos võib põhjustada verehüüvete liikumist kopsudesse ja isegi surma.

Kui kasvaja tungib maksa, võib see lõpuks põhjustada maksapuudulikkust.

Mida ma pikas perspektiivis oodata saan?

Tavaliselt on glükagonoomi diagnoosimise ajaks vähk levinud teistesse organitesse, näiteks maksa. Üldiselt ei ole operatsioon efektiivne, kuna seda on raske varakult avastada.

Kui kasvaja on eemaldatud, väheneb liigse glükagooni toime kohe. Kui kasvaja piirdub ainult kõhunäärmega, on viie aasta elulemus see, mis tähendab, et 55 protsenti inimestest elab viis aastat pärast operatsiooni.Kui kasvajaid ei ole võimalik kirurgiliselt eemaldada, on elulemus viieaastane.