Mis on Budd-Chiari sündroom?

Sisu

• Mis on Budd-Chiari tüübid?
• Budd-chiari tüübid täiskasvanutel
• Laste Budd-Chiari
• Millised on Budd-Chiari sümptomid?
• Mis põhjustab Budd-Chiari sündroomi?
• Millised on Budd-Chiari sündroomi riskid?
• Kuidas diagnoositakse Budd-Chiari sündroomi?
• Milline on Budd-Chiari ravi?
• Ravi
• Mida saate kodus teha
• Milline on väljavaade Budd-Chiari inimestega?

Budd-Chiari sündroom (BCS) on haruldane maksahaigus, mis võib esineda täiskasvanutel ja lastel.

Sel juhul maksa (maksa) veenid on ahenenud või blokeeritud. See peatab vere normaalse väljavoolu maksast ja tagasi südamesse.

Maksa ummistus võib toimuda aeglaselt või aja jooksul. See võib juhtuda verehüübe tõttu. Budd-Chiari sündroom võib põhjustada kerget või tõsist maksakahjustust.

Maksaveenide tromboos on selle sündroomi teine ​​nimi.

Mis on Budd-Chiari tüübid?

Budd-chiari tüübid täiskasvanutel

Täiskasvanutel võib Budd-Chiari sündroom esineda erinevat tüüpi sõltuvalt sellest, kui kiiresti see sümptomeid põhjustab või kui suur on maksakahjustus. Need tüübid hõlmavad:

• Krooniline Budd-Chiari. See on kõige levinum Budd-Chiari tüüp. Sümptomid ilmnevad aja jooksul aeglaselt. Peaaegu 50 protsendil kroonilise bud-chiariga inimestest on ka neeruprobleeme.

• Äge Budd-Chiari. Äge Budd-Chiari juhtub äkki. Seda tüüpi inimestel tekivad sellised sümptomid nagu kõhuvalu ja turse väga kiiresti.

• Täielik Budd-Chiari. See haruldane tüüp juhtub isegi kiiremini kui äge Budd-Chiari. Sümptomid ilmnevad ebatavaliselt kiiresti ja võivad põhjustada maksapuudulikkust.

Laste Budd-Chiari

Budd-Chiari sündroom on lastel veelgi haruldasem ja lastel pole ühtegi ainulaadset tüüpi.

Londonis läbi viidud 2017. aasta meditsiinilise uuringu kohaselt on kahel kolmandikul selle sündroomiga lastest haigusseisund, mis põhjustab verehüübeid.

Budd-Chiariga lastel on tavaliselt aeglaselt arenevad kroonilised sümptomid. Maksakahjustusi ei juhtu äkki. See on tavalisem poistel ja võib ilmneda lastel alates 9. elukuust.

Millised on Budd-Chiari sümptomid?

Budd-Chiari sündroomi nähud ja sümptomid sõltuvad sellest, kui raske haigusseisund on. Need võivad olla väikesed või väga tõsised. Umbes 20 protsendil Budd-Chiarit põdevatel inimestel pole mingeid sümptomeid.

Nähtude ja sümptomite hulka kuuluvad:

• valu paremas ülakõhus
• iiveldus ja oksendamine
• väsimus
• kaalukaotus
• maksakahjustus
• naha ja silmade kollasus (kollatõbi)
• laienenud maks (hepatomegaalia)
• mao turse või puhitus (astsiit)
• kõrge vererõhk maksas (portaalhüpertensioon)
• keha või jalgade turse (tursed)
• vere oksendamine (harv sümptom)

Budd-Chiari sündroom võib põhjustada maksa nõrka funktsiooni ja armistumist (fibroosi). See võib põhjustada muid maksahaigusi nagu tsirroos.

Mis põhjustab Budd-Chiari sündroomi?

Budd-Chiari sündroom on haruldane. Tavaliselt ilmneb see koos verehaigusega.

Budd-Chiari sündroomil on mitu põhjust. Paljudel juhtudel pole täpne põhjus teada. Mõnikord võivad muud maksahaigused, näiteks tsirroos, käivitada Budd-Chiari sündroomi.

Enamikul selle sündroomiga inimestel on kaasnev tervislik seisund, mis põhjustab liiga palju vere hüübimist.

Verehaigused, mis võivad põhjustada Budd-Chiari sündroomi, on järgmised:

• sirprakuline haigus (vererakud on ümmarguste asemel poolkuu kuju)
• polütsüteemia vera (liiga palju punaseid vereliblesid)
• trombofiilia (liiga palju hüübimist)
• müelodüsplastiline sündroom (luuüdi häire)

Täiskasvanud naistel on Budd-Chiari oht suurem, kui nad kasutavad rasestumisvastaseid tablette. Mõnel juhul võib rasedus põhjustada selle sündroomi, mis võib juhtuda pärast sünnitust.

Muud põhjused on järgmised:

• põletikulised häired
• immunosupressandid
• maksavähk ja muud vähid
• maksatrauma või -kahjustus
• ummistused või vööd teistes suurtes veenides (näiteks madalama vena cava korral)
• veenipõletik (flebiit)
• nakkused (tuberkuloos, süüfilis, aspergilloos)
• Behceti dieas (autoimmuunne häire)
• C-vitamiini puudus
• valgu S vaegus (mõjutab vere hüübimist)

Millised on Budd-Chiari sündroomi riskid?

Budd-Chiari võib põhjustada mitmeid maksaprobleeme ja probleeme teiste keha organite ja süsteemidega.

Need sisaldavad:

• maksa armistumine (fibroos)
• madal maksafunktsioon
• kõrge vererõhk (hüpertensioon)
• sapipõie probleemid
• seedeprobleemid
• neeruprobleemid

Tõsistel juhtudel võib Budd-Chiari sündroom põhjustada maksahaigusi või maksapuudulikkust.

• Pöörduge oma tervishoiuteenuse pakkuja poole, kui teil on mingeid maksakahjustuse sümptomeid või märke, näiteks valu kõhus või paremal küljel, naha ja silmade kollasus, puhitus või turse maos, jalgades või mujal kehas.
• Kui teil on esinenud verehaigusi või kui teie perekonnas esinevad verehaigused, küsige oma tervishoiuteenuse pakkujalt täielikku kontrolli.
• Kui teil on verehaigus, küsige oma tervishoiuteenuse pakkujalt parimat viisi selle haldamiseks. Võtke kõiki ravimeid täpselt nii, nagu on ette nähtud.

Kuidas diagnoositakse Budd-Chiari sündroomi?

Budd-Chiari sündroomi diagnoositakse peamiselt pärast füüsilist eksamit. Teie tervishoiuteenuse osutaja leiab, et maks on tavalisest suurem või kehas on ebaharilik turse.

Teie tervishoiuteenuse osutaja vaatab teie maksa skaneeringutega, et kontrollida selle suurust ja kontrollida, kas maksa veenides pole ummistusi.

Skaneerimised ja testid, mida võib kasutada, hõlmavad järgmist:

• vereanalüüsid, et näha, kui hästi maks töötab
• ultraheliuuring
• KT-skaneerimine
• MRI skaneerimine

Venograafia nimega protseduuri võib läbi viia juhul, kui pilditestidel on vastuolulised tulemused ja see aitab teie tervishoiuteenuse pakkujal leida parim viis teie ravi kavandamiseks.

Selle protseduuri ajal juhitakse veenide kaudu väike tuub või kateeter maksa. Kateeter mõõdab vererõhku maksas.

Kui diagnoosi kinnitamine on keeruline, võib teha maksa biopsia. Suurenenud veritsusriski tõttu ei tehta biopsiaid rutiinselt.

Maksabiopsia ajal tuimastatakse see piirkond või magate hte protseduuri.

Pisikese maksatüki eemaldamiseks kasutatakse õõnsat nõela. Maksaproovi uuritakse laboris, et otsida Budd-Chiari sündroomi tunnuseid. Siiski on oluline märkida, et diagnoosimiseks pole biopsiat tavaliselt vaja.

Milline on Budd-Chiari ravi?

Budd-Chiari sündroomi võib ravida ravimitega, et lahustada ja vältida verehüüvete teket maksas.

Ravi

Budd-Chiari ravi algab tavaliselt sellega, et teie tervishoiuteenuse pakkuja määrab teile antikoagulantideks nimetatavaid ravimeid. Neid ravimeid kasutatakse vere hüübimise peatamiseks.

Maksa veenides esinevate trombide lahustamiseks võib välja kirjutada ka muid fibrinolüütilisi ravimeid.

Verehaiguse olemasolu korral võib selle ravimine aidata lahendada Budia-Chiari sündroomi.

Mõnel juhul saab sündroomi ravida ainult ravimite abil.

Muudel juhtudel võib inimesel olla vaja stendi või toru sisestamiseks veeni, et see lahti võtta. Spetsialist võib kasutada maksa skaneeringuid, et aidata torusid veeni suunata.

Teil on vaja regulaarset kontrolli ja vereanalüüse ka siis, kui maksahüübed on fikseeritud.

Budd-Chiari sündroomi tõsisematel juhtudel ei pruugi ravimid ja ravi töötada, kuna maks on liiga kahjustatud. Sellistel juhtudel võib osutuda vajalikuks muud kirurgilised protseduurid või maksa siirdamine.

Mida saate kodus teha

Kui teile on välja kirjutatud ravimeid, mis aitavad vältida verehüübeid, peate võib-olla vältima teatud toite, mis takistavad hüübimisvastaseid ravimeid. Küsige oma tervishoiuteenuse pakkujalt teie jaoks parima dieedi kohta.

Võimalik, et peate vältima või piirama mõnda toitu, milles on palju K-vitamiini, mis on toitaine, mis aitab kehal trombide moodustumist.

Vältige söömist või joomist suures koguses:

• spargel
• rooskapsas
• brokkoli
• kraed
• mangold
• lehtkapsas
• roheline tee
• spinat

Kontrollige vitamiine ja toidulisandeid K-vitamiini osas.

Samuti vältige alkoholi ja jõhvikamahla joomist. Nad võivad suhelda mõne vere vedeldava ravimiga ja tõsta verejooksu riski.

Milline on väljavaade Budd-Chiari inimestega?

Budd-chiari on haruldane maksahaigus, mis võib olla eluohtlik. Ilma ravita võib see seisund mõnel juhul põhjustada maksapuudulikkust.

Ravi abil saab seda seisundit siiski hallata.

Meditsiinilised uuringud Euroopas näitavad, et peaaegu 70 protsenti Buddiariaga inimestest raviti edukalt stentide ja muude maksaveenide avanemise protseduuridega.