Anomaalne vasak koronaararter kopsuarterist

Kopsuarteri anomaalne vasakpoolne pärgarter (ALCAPA) on südamerike. Vasak koronaararter (LCA), mis kannab verd südamelihasesse, algab aordi asemel kopsuarterist.

ALCAPA on sündides olemas (kaasasündinud).

ALCAPA on probleem, mis tekib siis, kui lapse süda areneb raseduse alguses. Arenev veresoon südamelihase külge ei kinnitu õigesti.

Normaalses südames pärineb LCA aordist. See varustab hapnikurikast verd nii südame vasakul küljel asuva südamelihase kui ka mitraalklapiga (südameklapp vasakul pool südame ülemise ja alumise kambri vahel). Aort on peamine veresoon, mis viib hapnikurikka vere südamest ülejäänud kehasse.

ALCAPA-ga lastel pärineb LCA kopsuarterist. Kopsuarter on peamine veresoon, mis viib hapnikuvaese vere südamest kopsudesse hapniku kogumiseks.

Selle defekti ilmnemisel viiakse hapnikuvaene veri südame vasakule südamelihasele. Seetõttu ei saa südamelihas piisavalt hapnikku. Kude hakkab surema hapnikupuuduse tõttu. See võib beebil põhjustada südameataki.

"Pärgarterivargusena" tuntud seisund kahjustab ALCAPA-ga imikutel veelgi südant. Madal vererõhk kopsuarteris põhjustab ebanormaalselt ühendatud LCA verest südamelihase asemel voolu tagasi kopsuarteri poole. Selle tulemusena väheneb südamelihase veri ja hapnik. See probleem võib põhjustada ka beebi infarkti. Kui haigusseisundit ei ravita varakult, tekib pärgarteri vargus aja jooksul ALCAPA-ga imikutel.

Imiku ALCAPA sümptomiteks on:

• Nutmine või higistamine toitmise ajal
• Ärrituvus
• Kahvatu nahk
• Kehv söötmine
• Kiire hingamine
• Lapse valu või stressi sümptomid (sageli ekslikult koolikud)

Sümptomid võivad ilmneda beebi esimese kahe kuu jooksul.

Tavaliselt diagnoositakse ALCAPA imikueas. Harvadel juhtudel diagnoositakse seda defekti alles siis, kui keegi on laps või täiskasvanu.

Eksami ajal leiab tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt ALCAPA märke, sealhulgas:

• Ebanormaalne südamerütm
• Suurenenud süda
• Südame müristamine (harva)
• Kiire pulss

Tellitavad testid hõlmavad järgmist:

• Ehhokardiogramm, mis on ultraheli, mis vaatab südame struktuure ja verevoolu südames
• Elektrokardiogramm (EKG), mis mõõdab südame elektrilist aktiivsust
• Rindkere röntgen
• MRI, mis annab üksikasjaliku pildi südamest
• Südame kateteriseerimine - protseduur, mille käigus õhuke toru (kateeter) pannakse südamesse verevoolu nägemiseks ning vererõhu ja hapniku taseme täpseks mõõtmiseks

ALCAPA korrigeerimiseks on vaja operatsiooni. Enamikul juhtudel on vaja ainult ühte operatsiooni. Operatsioon sõltub aga beebi seisundist ja kaasatud veresoonte suurusest.

Kui mitraalklapi toetav südamelihas on hapniku vähenemise tõttu tõsiselt kahjustatud, võib laps vajada ka klapi parandamiseks või asendamiseks operatsiooni. Mitraalklapp kontrollib verevoolu südame vasakul küljel asuvate kambrite vahel.

Südame siirdamine on võimalik juhul, kui beebi süda on hapnikupuuduse tõttu tõsiselt kahjustatud.

Kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Veepillid (diureetikumid)
• Ravimid, mis muudavad südamelihase pumba raskemaks (inotroopsed ained)
• Ravimid, mis vähendavad südame koormust (beetablokaatorid, AKE inhibiitorid)

Ilma ravita ei ela enamik lapsi üle oma esimese aasta. Lastel, kes jäävad ellu ilma ravita, võivad olla tõsised südameprobleemid. Selle probleemiga lapsed, keda ei ravita, võivad järgnevate aastate jooksul äkki surra.

Varajase ravi, nagu operatsioon, abil saavad enamus lapsi hästi hakkama ja võivad oodata normaalset elu. Vaja on rutiinset järelkontrolli südamearsti (kardioloogi) juures.

ALCAPA tüsistuste hulka kuuluvad:

• Südameatakk
• Südamepuudulikkus
• Südame rütmihäired
• Püsiv südamekahjustus

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie laps:

• Hingab kiiresti
• Tundub väga kahvatu
• Tundub ahastatuna ja nutab sageli

Kopsuarterist tulenev vasaku pärgarteri anomaalne päritolu; ALCAPA; ALCAPA sündroom; Bland-White-Garlandi sündroom; Kaasasündinud südamerike - ALCAPA; Sünnidefekt - ALCAPA

• Anomaalne vasak koronaararter

Vennad JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Ekspertide konsensuse juhised: pärgarteri anomaalne aordi päritolu. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Vennad JA, Gaynor JW. Operatsioon pärgarterite kaasasündinud anomaaliate korral. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, toim. Sabistoni ja Spenceri rindkere kirurgia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS jt. Kaasasündinud pärgarteri anomaaliad. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K jt. Andersoni lastekardioloogia. 4. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Muud kaasasündinud südame- ja veresoonte väärarendid. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 459.