Pahaloomuline hüpertermia

Pahaloomuline hüpertermia (MH) on haigus, mis põhjustab kehatemperatuuri kiiret tõusu ja tõsiseid lihaste kokkutõmbeid, kui keegi MH-st saab üldanesteesia. MH antakse edasi perekondade kaudu.

Hüpertermia tähendab kõrget kehatemperatuuri. See seisund ei ole sama mis meditsiiniliste hädaolukordade nagu kuumarabandus või infektsioon põhjustatud hüpertermia.

MH on päritud. Lapse haigusseisundi pärimiseks peab seda haigust kandma ainult üks vanematest.

See võib ilmneda mõnede teiste pärilike lihasehaiguste korral, näiteks mitmerealine müopaatia ja keskse südamehaigus.

MH sümptomiteks on:

• Verejooks
• Tumepruun uriin (lihases sisalduva valgu tõttu, mida nimetatakse müoglobiiniks uriinis)
• Lihasvalud ilma selge põhjuseta, näiteks füüsilise koormuse või vigastusteta
• Lihaste jäikus ja jäikus
• Kehatemperatuuri tõus temperatuurini 40,6 ° C (105 ° F) või kõrgem

MH avastatakse sageli pärast seda, kui inimesele tehakse operatsiooni ajal anesteesia.

Anesteesia ajal võib perekonnas esineda MH või seletamatu surm.

Inimesel võib olla kiire ja sageli ebaregulaarne pulss.

MH testid võivad hõlmata järgmist:

• Vere hüübimise uuringud (PT või protrombiini aeg; PTT või osaline tromboplastiini aeg)
• Vere keemia paneel, sealhulgas CK (kreatiniinikinaas, mis on veres kõrgem, kui lihased haiguse ajal hävivad)
• Geneetiline test haigusega seotud geenide defektide otsimiseks
• Lihaste biopsia
• Uriini müoglobiin (lihavalk)

MH episoodi ajal manustatakse sageli ravimit nimega dantroleen. Inimese mähkimine jahutavasse tekki aitab vähendada palavikku ja tõsiste komplikatsioonide riski.

Neerufunktsiooni säilitamiseks episoodi ajal võib inimene saada vedelikke veeni kaudu.

Need ressursid võivad anda rohkem teavet MH kohta:

• Ameerika Ühendriikide pahaloomulise hüpertermia assotsiatsioon - www.mhaus.org
• Riiklik haruldaste häirete organisatsioon - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH geneetika kodu viide - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Korduvad või ravimata episoodid võivad põhjustada neerupuudulikkust. Ravimata episoodid võivad lõppeda surmaga.

Need tõsised komplikatsioonid võivad tekkida:

• Amputatsioon
• Lihaskoe lagunemine
• Käte ja jalgade turse ning verevoolu ja närvifunktsioonidega seotud probleemid (sektsiooni sündroom)
• Surm
• Ebanormaalne vere hüübimine ja verejooks
• Südame rütmihäired
• Neerupuudulikkus
• Happe kogunemine kehavedelikesse (metaboolne atsidoos)
• Vedeliku kogunemine kopsudesse
• Nõrgad või deformeerunud lihased (müopaatia või lihasdüstroofia)

Kui vajate operatsiooni, rääkige enne operatsiooni nii kirurgile kui ka anestesioloogile, kui:

• Teate, et teil või teie pereliikmel on olnud probleeme üldanesteesiaga
• Teate, et teil on MH perekonna ajalugu

Teatud ravimite kasutamine võib ennetada MH tüsistusi operatsiooni ajal.

Enne üldanesteesiaga operatsiooni rääkige oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teil või kellelgi teie peres on MH.

Vältige stimulante, nagu kokaiin, amfetamiin (kiirus) ja ecstasy. Need ravimid võivad põhjustada MH-ga sarnaseid probleeme inimestel, kellel on selline seisund kalduvus.

Geneetilist nõustamist soovitatakse kõigile, kellel on perekonnas esinenud müopaatiat, lihasdüstroofiat või MH-d.

Hüpertermia - pahaloomuline; Hüperpüreksia - pahaloomuline; MH

Ameerika õdude anestesioloogide ühendus. Pahaloomulise hüpertermia kriisiks valmisolek ja ravi: seisukohavõtt. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Värskendatud aprill 2018. Juurdepääs 6. mail 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Kirurgilised tüsistused. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistoni kirurgiaõpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 12. peatükk.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Pahaloomuline hüpertermia ja lihastega seotud häired. In: Miller RD, toim. Milleri anesteesia. 8. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 43.