Vastsündinu hemolüütiline haigus

Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) on loote või vastsündinu verehaigus. Mõnel imikul võib see lõppeda surmaga.

Tavaliselt kestavad punased verelibled (RBC) kehas umbes 120 päeva. Selle häire korral hävivad vere punalibled kiiresti ja seega ei kesta nad nii kaua.

Raseduse ajal võivad sündimata lapse RBC-d platsenta kaudu tungida ema verre. HDN tekib siis, kui ema immuunsüsteem näeb beebi erütrotsüüte võõrana. Antikehad arenevad seejärel beebi erütrotsüütide vastu. Need antikehad ründavad beebi veres olevaid RBC-sid ja põhjustavad nende liiga vara lagunemist.

HDN võib areneda siis, kui emal ja tema sündimata lapsel on erinev veregrupp. Tüübid põhinevad väikestel ainetel (antigeenidel) vererakkude pinnal.

On mitu viisi, kuidas sündimata lapse veregrupp ei pruugi ema omaga kokku sobida.

• A, B, AB ja O on 4 peamist veregrupi antigeeni või tüüpi. See on kõige tavalisem mittevastavuse vorm. Enamasti pole see eriti tõsine.
• Rh on "reesus" antigeeni või veregrupi lühend. Inimesed on selle antigeeni suhtes kas positiivsed või negatiivsed. Kui ema on Rh-negatiivne ja emakas oleval lapsel on Rh-positiivsed rakud, võivad tema antikehad Rh antigeeni suhtes läbida platsenta ja põhjustada lapsel väga tugevat aneemiat. Enamikul juhtudel on seda võimalik vältida.
• Väiksemate veregruppide antigeenide vahel on muid, palju vähem levinud, mittevastavuse tüüpe. Mõni neist võib põhjustada ka tõsiseid probleeme.

HDN võib vastsündinud vererakud väga kiiresti hävitada, mis võib põhjustada järgmisi sümptomeid:

• Ödeem (turse naha pinna all)
• Vastsündinu ikterus, mis tekib varem ja on normist raskem

HDN-i märgid hõlmavad järgmist:

• Aneemia või madal vereanalüüs
• Suurenenud maks või põrn
• Hüdropsid (vedelik kogu keha kudedes, sealhulgas kopse, südant ja kõhuorganeid sisaldavates ruumides), mis võivad põhjustada liiga palju vedelikku südamepuudulikkuse või hingamispuudulikkuse tekkeks

Millised testid tehakse, sõltub veregruppide kokkusobimatuse tüübist ja sümptomite raskusastmest, kuid see võib hõlmata järgmist:

• Täielik vereanalüüs ja ebaküpsete punaste vereliblede (retikulotsüütide) arv
• Bilirubiini tase
• Vereanalüüs

HDN-iga imikuid võib ravida:

• Tihti toitmine ja täiendavate vedelike saamine.
• Valgusteraapia (fototeraapia), kasutades spetsiaalseid siniseid tulesid bilirubiini muundamiseks vormiks, millest beebi kehal on lihtsam lahti saada.
• Antikehad (intravenoosne immunoglobuliin või IVIG), mis aitavad kaitsta lapse punaseid vereliblesid hävitamise eest.
• Ravimid vererõhu tõstmiseks, kui see langeb liiga madalale.
• Rasketel juhtudel võib vaja minna vahetusülekannet. See hõlmab suure hulga beebi vere ja seega täiendava bilirubiini ja antikehade eemaldamist. Värsket doonoriverd infundeeritakse.
• Lihtne vereülekanne (vahetamata). Võib juhtuda, et seda tuleb korrata pärast lapse haiglast koju minekut.

Selle seisundi raskusaste võib olla erinev. Mõnel lapsel pole sümptomeid. Muudel juhtudel võivad sellised probleemid nagu hüdrops põhjustada lapse surma enne või vahetult pärast sünnitust. Raske HDN-i võib enne sündi ravida emakasisene vereülekandega.

Selle haiguse kõige raskemat vormi, mis on põhjustatud Rh kokkusobimatusest, saab vältida, kui ema testitakse raseduse ajal. Vajadusel antakse talle raseduse ajal ja pärast seda teatud ajahetkel ravimit nimega RhoGAM. Kui teil on selle haigusega laps olnud, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui plaanite saada veel üht last.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HDFN); Erütroblastoos fetalis; Aneemia - HDN; Vere kokkusobimatus - HDN; ABO kokkusobimatus - HDN; Rh kokkusobimatus - HDN

• Emakasisene vereülekanne
• Antikehad

Josephsoni CD, Sloan SR. Laste vereülekande ravim. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 121.

Niss O, Ware RE. Verehaigused. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 124.

Simmons peaminister, Magann EF. Immuun- ja mitteimmuunsed hüdropsid lootelised. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja vastsündinu-perinataalne meditsiin: loote ja imiku haigused. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 23. peatükk.