Waldenströmi makroglobulineemia

Waldenströmi makroglobulineemia (WM) on B-lümfotsüütide (teatud tüüpi valgete vereliblede) vähk. WM on seotud IgM antikehadeks nimetatud valkude ületootmisega.

WM on tingitud haigusest, mida nimetatakse lümfoplasmasüütiliseks lümfoomiks. See on valgete vereliblede vähk, milles B-immuunrakud hakkavad kiiresti jagunema. IgM antikeha liiga suure tootmise täpne põhjus pole teada. C-hepatiit võib suurendada WM-i riski. Pahaloomulistes B-rakkudes leitakse sageli geenimutatsioone.

IgM antikehade tootmine võib põhjustada mitut tüüpi probleeme:

• Hüperviskoossus, mille tõttu veri muutub liiga paksuks. See võib raskendada vere voolamist läbi väikeste veresoonte.
• Neuropaatia ehk närvikahjustus, kui IgM antikeha reageerib närvikoega.
• Aneemia, kui IgM antikeha seondub punaste verelibledega.
• Neeruhaigus, kui IgM antikeha ladestub neerukoesse.
• Krüoglobulineemia ja vaskuliit (veresoonte põletik), kui IgM antikeha moodustab külma toimega immuunkomplekse.

WM on väga haruldane. Enamik selle haigusega inimesi on üle 65-aastased.

WM-i sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Igemete veritsus ja ninaverejooks
• Hägune või vähenenud nägemine
• Pärast külma kokkupuudet on sõrmedel sinakas nahk
• Pearinglus või segasus
• Naha lihtne verevalum
• Väsimus
• Kõhulahtisus
• Tuimus, surisev või põletav valu kätes, jalgades, sõrmedes, varbades, kõrvades või ninas
• Lööve
• Näärmete turse
• Tahtmatu kaalulangus
• Nägude kaotus ühes silmas

Füüsiline läbivaatus võib tuvastada põrna, maksa ja lümfisõlmede turse. Silmaeksam võib näidata võrkkesta suurenenud veene või võrkkesta verejooksu (verejookse).

CBC näitab punaste vereliblede ja trombotsüütide vähest arvu. Vere keemia võib näidata neeruhaiguse tõendeid.

Test nimega seerumi valgu elektroforees näitab IgM antikeha suurenenud taset. Tase on sageli kõrgem kui 300 milligrammi detsiliitri kohta (mg / dl) või 3000 mg / l. Tehakse immunofikseerimiskatse, et näidata, et IgM antikeha pärineb ühest rakutüübist (klonaalsest).

Seerumi viskoossustesti abil saab kindlaks teha, kas veri on paksuks muutunud. Sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui veri on neli korda paksem kui tavaliselt.

Luuüdi biopsia näitab suurenenud arvu ebanormaalseid rakke, mis näevad välja nagu lümfotsüüdid ja plasmarakud.

Võimalikud täiendavad testid hõlmavad järgmist:

• 24-tunnine uriinivalk
• Üldvalk
• Immunofiksatsioon uriinis
• T (tüümuse tuletatud) lümfotsüütide arv
• Luu röntgen

Mõnedel WM-iga inimestel, kellel on suurenenud IgM antikehad, sümptomeid pole. Seda seisundit tuntakse kui hõõguvat WM-i. Ravi pole vajalik peale hoolika jälgimise.

Sümptomitega inimestel on ravi eesmärk vähendada sümptomeid ja elundikahjustuste tekke riski. Praegu puudub tavaline ravi. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada teil osaleda kliinilises uuringus.

Plasmaferees eemaldab verest IgM antikehad. Samuti kontrollib see kiiresti vere paksenemisest tingitud sümptomeid.

Ravimid võivad sisaldada kortikosteroide, kemoteraapia ravimite kombinatsiooni ja B-rakkude monoklonaalset antikeha, rituksimabi.

Autoloogset tüvirakkude siirdamist võib soovitada mõnele muidu hea tervisega inimesele.

Inimesed, kellel on vähe punaseid või valgeid vereliblesid või trombotsüüte, võivad vajada vereülekandeid või antibiootikume.

Keskmine elulemus on umbes 5 aastat. Mõni inimene elab üle 10 aasta.

Mõnel inimesel võib häire põhjustada vähe sümptomeid ja areneda aeglaselt.

WM-i tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Vaimse funktsiooni muutused, mis võivad viia kooma tekkimiseni
• Südamepuudulikkus
• Seedetrakti verejooks või malabsorptsioon
• Nägemisprobleemid
• Nõgestõbi

WM-i sümptomite ilmnemisel pöörduge oma teenusepakkuja poole.

Waldenströmi makroglobulineemia; Makroglobulineemia - esmane; Lümfoplasmaatiline lümfoom; Monoklonaalne makroglobulineemia

• Waldenström
• Antikehad

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R jt. Waldenströmi makroglobulineemia diagnoosimine ja ravi: makroglobulineemia Mayo kihistumine ja riskiga kohandatud ravi (mSMART) juhised 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasmarakkude häired. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenströmi makroglobulineemia / lümfoplasmasüütiline lümfoom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 87.