Gigantism

Gigantism on ebanormaalne kasv, mis on tingitud kasvuhormooni (GH) ületamisest lapsepõlves.

Gigantism on väga haruldane. Liigse GH vabanemise kõige sagedasem põhjus on hüpofüüsi vähivähk (healoomuline). Muude põhjuste hulka kuuluvad:

• Geneetiline haigus, mis mõjutab nahavärvi (pigmentatsiooni) ja põhjustab naha, südame ja endokriinsüsteemi (hormoonide) healoomulisi kasvajaid (Carney kompleks)
• Luude ja naha pigmentatsiooni mõjutav geneetiline haigus (McCune-Albrighti sündroom)
• Geneetiline haigus, mille korral üks või mitu endokriinset nääret on üliaktiivne või moodustavad kasvaja (1. või 4. tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia)
• Geneetiline haigus, mis moodustab hüpofüüsi kasvajad
• Haigus, mille korral kasvajad tekivad aju ja selgroo närvidele (neurofibromatoos)

Kui liigne GH tekib pärast luu normaalse kasvu peatumist (puberteediea lõpp), nimetatakse seda seisundit akromegaaliaks.

Laps kasvab nii pikkuses kui ka lihastes ja elundites. See liigne kasv muudab lapse tema vanuse järgi ülimalt suureks.

Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Hilinenud puberteet
• Kahekordne nägemine või külgmise (perifeerse) nägemise raskused
• Väga silmatorkav otsmik (otsmik) ja silmapaistev lõualuu
• Hambavahed
• Peavalu
• Suurenenud higistamine
• Ebaregulaarsed perioodid (menstruatsioonid)
• Liigesevalu
• Suured käed ja jalad paksude sõrmede ja varvastega
• Rinnapiima vabanemine
• Uneprobleemid
• Näojoonte paksenemine
• Nõrkus
• Hääle muutused

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami ja küsib lapse sümptomite kohta.

Tellitavad laborikatsed hõlmavad järgmist:

• Kortisool
• Östradiool (tüdrukud)
• GH supressioonitest
• Prolaktiin
• Insuliinitaoline kasvufaktor-I
• Testosteroon (poisid)
• Kilpnäärmehormoon

Hüpofüüsi kasvaja kontrollimiseks võib tellida ka pilditesti, näiteks pea CT või MRI skaneerimise.

Hüpofüüsi kasvajate korral võib kirurgiline sekkumine ravida paljusid juhtumeid.

Kui operatsioon ei suuda kasvajat täielikult eemaldada, kasutatakse ravimeid, mis blokeerivad või vähendavad GH vabanemist või takistavad GH jõudmist sihtkudedesse.

Mõnikord kasutatakse kiiritusravi kasvaja suuruse vähendamiseks pärast operatsiooni.

Hüpofüüsioperatsioon on tavaliselt edukas GH tootmise piiramisel.

Varajane ravi võib paljusid GH-i liigsest põhjustatud muutusi ümber pöörata.

Operatsioon ja kiiritusravi võivad põhjustada teiste hüpofüüsihormoonide madalat taset. See võib põhjustada mis tahes järgmistest tingimustest:

• Neerupealiste puudulikkus (neerupealised ei tooda piisavalt hormoone)
• Diabetes insipidus (äärmine janu ja liigne urineerimine; harvadel juhtudel)
• Hüpogonadism (keha sugunäärmed toodavad hormoone vähe või üldse mitte)
• Hüpotüreoidism (kilpnääre ei tooda piisavalt kilpnäärmehormooni)

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie lapsel on ülemäärase kasvu märke.

Gigantismi ei saa ära hoida. Varajane ravi võib takistada haiguse süvenemist ja aidata vältida tüsistusi.

Hüpofüüsi hiiglane; Kasvuhormooni ületootmine; Kasvuhormoon - liigne tootmine

• Endokriinsed näärmed

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S jt; Endokriinselts. Akromegaalia: endokriinsüsteemi ühiskonna kliinilise tava juhend. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegaalia. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM jt, toim. Endokrinoloogia: täiskasvanud ja lapsed. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 12. peatükk.