Lambert-Eatoni sündroom

Lambert-Eatoni sündroom (LES) on haruldane häire, mille korral närvide ja lihaste omavaheline suhtlus viib lihasnõrkuseni.

LES on autoimmuunhaigus. See tähendab, et teie immuunsüsteem sihtib ekslikult keha terveid rakke ja kudesid. LES-iga ründavad immuunsüsteemi poolt toodetud antikehad närvirakke. See muudab närvirakud suutmatuks vabastada piisavalt atsetüülkoliiniks nimetatavat kemikaali. See kemikaal edastab impulsse närvide ja lihaste vahel. Tulemuseks on lihasnõrkus.

LES võib esineda selliste vähkide korral nagu väikerakuline kopsuvähk või autoimmuunhaigused nagu vitiligo, mis põhjustab nahapigmendi kadu.

LES mõjutab mehi sagedamini kui naisi. Levinud vanus on umbes 60 aastat. LES on lastel haruldane.

Liikumise nõrkus või kaotus, mis võib olla rohkem või vähem tõsine, sealhulgas:

• Trepist üles ronimise, kõndimise või asjade tõstmise raskused
• Lihasvalu
• Pea kukkumine
• Vajadus kasutada käsi istu- või lamamisasendist tõusmiseks
• Probleemid rääkimisega
• Närimis- või neelamisprobleemid, mis võivad hõlmata oksendamist või lämbumist
• Nägemismuutused, nagu hägune nägemine, topeltnägemine ja probleemid püsiva pilgu hoidmisel

LES-is on nõrkus tavaliselt kerge. Enamasti mõjutavad jalalihaseid. Nõrkus võib pärast treeningut paraneda, kuid pidev pingutus põhjustab mõnel juhul väsimust.

Sageli esinevad närvisüsteemi teiste osadega seotud sümptomid ja nende hulka kuuluvad:

• Vererõhk muutub
• Peapööritus seistes
• Kuiv suu
• Erektsioonihäired
• Kuivad silmad
• Kõhukinnisus
• Vähenenud higistamine

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami ja küsib sümptomite kohta. Eksam võib näidata:

• Reflekside vähenemine
• Võimalik lihaskoe kaotus
• Nõrkus või halvatus, mis muutub aktiivsusega veidi paremaks

LES-i diagnoosimiseks ja kinnitamiseks mõeldud testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsid närve ründavate antikehade leidmiseks
• Elektromüograafia (EMG) lihaskiudude tervise testimiseks
• Närvi juhtivuskiirus (NCV) elektrilise aktiivsuse kiiruse testimiseks mööda närve

Vähi välistamiseks võib teha rindkere ja kõhuõõne CT-uuringu ja MRI, millele järgneb bronhoskoopia suitsetajatele. PET-i skaneerimise võib teha ka kopsukasvaja kahtluse korral.

Ravi peamised eesmärgid on:

• Tuvastage ja ravige kõiki põhihaigusi, näiteks kopsuvähk
• Tehke nõrkuse leevendamiseks ravi

Plasma vahetamine ehk plasmaferees on ravi, mis aitab organismist eemaldada kõik kahjulikud valgud (antikehad), mis häirivad närvide tööd. See hõlmab antikehade sisaldava vereplasma eemaldamist. Seejärel infundeeritakse kehasse teisi valke (näiteks albumiin) või annetatud plasmat.

Teine protseduur hõlmab intravenoosse immunoglobuliini (IVIg) kasutamist suure koguse kasulike antikehade infundeerimiseks otse vereringesse.

Ravimid, mida võidakse proovida, hõlmavad ka järgmist:

• Ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi reaktsiooni
• Antikoliinesteraasi ravimid lihastoonuse parandamiseks (kuigi üksi manustamisel pole need eriti tõhusad)
• Ravimid, mis suurendavad atsetüülkoliini vabanemist närvirakkudest

LES-i sümptomid võivad paraneda põhihaiguse ravimisel, immuunsüsteemi pärssimisel või antikehade eemaldamisel. Paraneoplastiline LES ei pruugi aga ravile nii hästi reageerida. (Paraneoplastilised LES-i sümptomid on tingitud muutunud immuunsüsteemi vastusest kasvajale). Surm on tingitud pahaloomulisest kasvajast.

LESi tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Hingamisraskused, sealhulgas hingamispuudulikkus (harvem)
• Neelamisraskused
• Infektsioonid, näiteks kopsupõletik
• Vigastused kukkumisest ja probleemid koordinatsiooniga

LES-i sümptomite ilmnemisel pöörduge oma teenusepakkuja poole.

Müasteeniline sündroom; Eaton-Lamberti sündroom; Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom; LEMS; LES

• Pindmised eesmised lihased

Evoli A, Vincent A. Neuromuskulaarse ülekande häired. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 394.

Sammal TEMA. Silmalau ja näonärvi häired. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, toim. Liu, Volpe ja Galetta neuro-oftalmoloogia. 3. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 14. peatükk.

Sanders DB, Guptill JT. Neuromuskulaarse ülekande häired. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 109.