Aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia on seisund, mille korral luuüdi ei tooda piisavalt vererakke. Luuüdi on luude keskel paiknev pehme kude, mis vastutab vererakkude ja trombotsüütide tootmise eest.

Aplastiline aneemia tuleneb vere tüvirakkude kahjustusest. Tüvirakud on luuüdis ebaküpsed rakud, millest saavad alguse kõik vererakutüübid (punased verelibled, valged verelibled ja trombotsüüdid). Tüvirakkude vigastamine viib nende vererakkude tüüpide arvu vähenemiseni.

Aplastilist aneemiat võivad põhjustada:

• Teatud ravimite kasutamine või kokkupuude mürgiste kemikaalidega (nt klooramfenikool, benseen)
• Kiiritus- või keemiaravi
• Autoimmuunsed häired
• Rasedus
• Viirused

Mõnikord pole selle põhjus teada. Sellisel juhul nimetatakse seda häiret idiopaatiliseks aplastiliseks aneemiaks.

Sümptomid on tingitud punaliblede, valgete rakkude ja trombotsüütide alatootmisest. Sümptomid võivad olla algusest peale tõsised või aja jooksul haiguse progresseerumisel järk-järgult süveneda.

Madal punavereliblede arv (aneemia) võib põhjustada:

• Väsimus
• Kahvatus (kahvatus)
• Kiire pulss
• Hingamine koos treeninguga
• Nõrkus
• Peapööritus seistes

Valgeliblede vähene arv (leukopeenia) põhjustab suurenenud nakkusohtu.

Trombotsüütide vähene arv (trombotsütopeenia) võib põhjustada verejooksu. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Igemete veritsus
• Lihtne verevalum
• Ninast veritsevad
• Lööve, väikesed punased jäljed nahal (petehhiad)
• Sagedased või rasked infektsioonid (harvem)

Vereanalüüsid näitavad:

• Madal punavereliblede arv (aneemia)
• Madal valgevereliblede arv (leukopeenia)
• Madal retikulotsüütide arv (retikulotsüüdid on noorimad punased verelibled)
• Madal trombotsüütide arv (trombotsütopeenia)

Luuüdi biopsia näitab vererakke vähem kui tavaliselt ja rasva suureneb.

Kerged aplastilise aneemia juhtumid, millel pole sümptomeid, ei pruugi ravi vajada.

Kui vererakkude arv väheneb ja sümptomid arenevad, antakse vere ja trombotsüüte vereülekannete kaudu. Aja jooksul võivad vereülekanded lakata töötamast, mille tulemuseks on väga madal vererakkude arv. See on eluohtlik seisund.

Noorematele inimestele võib soovitada luuüdi või tüvirakkude siirdamist. Seda soovitatakse tõenäolisemalt neile 50-aastastele ja noorematele, kuid üle 50-aastased võivad siirdamise saada, kui nad on piisavalt terved. See ravi toimib kõige paremini siis, kui doonoriks on täielikult sobitatud vend või õde. Seda nimetatakse sobitatud õde-venda doonoriks.

Vanematele inimestele ja neile, kellel pole sobivat õde-venda doonorit, antakse immuunsüsteemi pärssivat ravimit. Need ravimid võivad lubada luuüdil taas tervislikke vererakke luua. Kuid haigus võib taastuda (taastuda). Luuüdi siirdamist sõltumatu doonoriga võib proovida, kui need ravimid ei aita või kui haigus taastub pärast paranemist.

Ravimata raske aplastiline aneemia viib kiire surma. Luuüdi siirdamine võib noortel olla väga edukas. Siirdamist kasutatakse ka vanematel inimestel või siis, kui haigus taastub pärast ravimite lakkamist.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Raske infektsioon või verejooks
• Luuüdi siirdamise tüsistused
• Reaktsioonid ravimitele
• Hemokromatoos (liiga palju rauda koguneb kehakudedesse paljude punaliblede ülekannete tõttu)

Kui verejooks ilmneb põhjuseta või kui verejooksu on raske peatada, helistage oma tervishoiuteenuse osutajale või pöörduge kiirabisse. Helistage, kui märkate sagedasi infektsioone või ebatavalist väsimust.

Hüpoplastiline aneemia; Luuüdi puudulikkus - aplastiline aneemia

• Luuüdi siirdamine - väljaheide

• Luuüdi aspiratsioon

Bagby GC. Aplastiline aneemia ja sellega seotud luuüdi puudulikkuse seisundid. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 156.

Culligan D, Watson HG. Veri ja luuüdi. Teoses: Cross SS, toim. Underwoodi patoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. peatükk.

Noor NS, Maciejewski JP. Aplastiline aneemia. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 30. peatükk.