Täiskasvanu ikka haigus

Adult Stilli tõbi (ASD) on haruldane haigus, mis põhjustab palavikku, löövet ja liigesevalu. See võib viia pikaajalise (kroonilise) artriidini.

Adult Stilli haigus on juveniilse idiopaatilise artriidi (JIA) raske versioon, mis esineb lastel. Täiskasvanutel võib olla sama seisund, kuigi see on palju harvem. Seda nimetatakse ka täiskasvanute algavaks Still-haiguseks (AOSD).

Aastas areneb ASD vähem kui ühel inimesel 100 000-st. See mõjutab naisi sagedamini kui mehi.

Täiskasvanu Still-haiguse põhjus pole teada. Haiguse riskifaktoreid pole tuvastatud.

Peaaegu kõigil seda haigust põdevatel inimestel on palavik, liigesevalu, kurguvalu ja lööve.

• Liigesevalu, soojus ja tursed on tavalised. Kõige sagedamini on korraga seotud mitu liigest. Sageli on selle haigusega inimestel hommikune liigeste jäikus, mis kestab mitu tundi.
• Palavik tuleb kiiresti üks kord päevas, kõige sagedamini pärastlõunal või õhtul.
• Nahalööve on sageli lõheroosa värvi ja see tuleb ja läheb koos palavikuga.

Täiendavate sümptomite hulka kuuluvad:

• Kõhuvalu ja turse
• Valu sügava sissehingamise korral (pleuriit)
• Käre kurk
• Lümfisõlmede (näärmete) turse
• Kaalukaotus

Põrn või maks võivad paisuda. Samuti võib tekkida kopsu- ja südamepõletik.

AOSD-d saab diagnoosida alles pärast paljude muude haiguste (nagu nakkused ja vähk) välistamist. Enne lõpliku diagnoosi panemist võite vajada palju meditsiinilisi uuringuid.

Füüsiline eksam võib näidata palavikku, löövet ja artriiti. Tervishoiuteenuse osutaja kasutab stetoskoopi, et kuulata teie südame või kopsude heli muutusi.

Järgmised vereanalüüsid võivad olla abiks täiskasvanute ikkagi haiguse diagnoosimisel:

• Täielik vereanalüüs (CBC) võib näidata suurt valgeliblede (granulotsüütide) ja punaste vereliblede arvu vähenemist.
• Põletiku näitaja C-reaktiivne valk (CRP) on tavalisest kõrgem.
• ESR (settimiskiirus), mis on põletiku näitaja, on tavalisest kõrgem.
• Ferritiini tase on väga kõrge.
• Fibrinogeeni tase on kõrge.
• Maksafunktsiooni testid näitavad ASAT ja ALAT kõrge taset.
• Reumatoidfaktori ja ANA test on negatiivne.
• Verekultuurid ja viirusuuringud on negatiivsed.

Liigeste, rinna, maksa ja põrna põletiku kontrollimiseks võib vaja minna muid katseid:

• Kõhu ultraheli
• Kõhu CT skaneerimine
• Liigeste, rindkere või mao (kõhu) röntgenikiirgus

Täiskasvanu Still-haiguse ravi eesmärk on kontrollida artriidi sümptomeid. Esmalt kasutatakse kõige sagedamini aspiriini ja muid mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, näiteks ibuprofeeni.

Prednisooni võib kasutada raskematel juhtudel.

Kui haigus on raske või kestab pikka aega (muutub krooniliseks), võib vaja minna immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid. Selliste ravimite hulka kuuluvad:

• Metotreksaat
• Anakinra (interleukiin-1 retseptori agonist)
• Totsilizumab (interleukiin 6 inhibiitor)
• Kasvajanekroosifaktori (TNF) antagonistid, näiteks etanertsept (Enbrel)

Paljudel inimestel võivad sümptomid järgmise paari aasta jooksul korduda.

Sümptomid kestavad pikka aega (kroonilised) umbes kolmandikul täiskasvanud Still-haigestunutest.

Haiguse haruldane vorm, mida nimetatakse makrofaagide aktivatsiooni sündroomiks, võib kõrge palaviku, raskete haiguste ja madala vererakkude arvu korral olla väga raske. Kaasatud on luuüdi ja diagnoosi seadmiseks on vaja biopsiat.

Muud tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Artriit mitmes liigeses
• Maksahaigus
• Perikardiit
• Pleuraefusioon
• Põrna suurenemine

Kui teil on täiskasvanute endiselt haiguse sümptomeid, helistage oma teenusepakkujale.

Kui teil on haigus juba diagnoositud, peaksite köha või hingamisraskuste korral helistama oma teenusepakkujale.

Teadaolevat ennetust pole.

Stili tõbi - täiskasvanu; Täiskasvanutel algav Stilli tõbi; AOSD; Wissleri-Fanconi sündroom

Alonso ER, Marques AO. Täiskasvanutel algav haigus. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A jt. Täiskasvanueas algav haigus: ilmingud, ravi, tulemus ja prognostilised tegurid 57 patsiendil. Meditsiin (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K jt. Totsilizumab glükokortikoididega ravile allumatu täiskasvanute haigusega patsientide puhul: randomiseeritud, topeltpime, platseebokontrolliga III faasi uuring. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Haruldaste häirete riikliku organisatsiooni veebisait. Haruldased haigused.org. Täiskasvanu algusega Stilli tõbi. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Juurdepääs 30. märts 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L jt. Anakinra efektiivsus täiskasvanute ravile allumatul Stilli tõve ravil: 41 patsiendi mitmekeskuseline uuring ja kirjanduse ülevaade. Meditsiin (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.