Nekrotiseeriv vaskuliit

Nekrotiseeriv vaskuliit on rühm häireid, millega kaasneb veresoonte seinte põletik. Mõjutatud veresoonte suurus aitab määrata nende seisundite nimetusi ja seda, kuidas häire haigust põhjustab.

Nekrotiseeriv vaskuliit võib olla peamine haigusseisund nagu nodoosne polüarteriit või polüangiidiga granulomatoos (varem nimetatud Wegeneri granulomatoosiks). Muudel juhtudel võib vaskuliit esineda mõne muu häire, näiteks süsteemse erütematoosluupuse või C-hepatiidi osana.

Põletiku põhjus pole teada. See on tõenäoliselt seotud autoimmuunsete teguritega. Veresoone sein võib armistuda ja pakseneda või surra (muutuda nekrootiliseks). Veresoon võib sulgeda, katkestades verevoolu selle tarnitavatesse kudedesse. Verevoolu puudumine põhjustab kudede surma. Mõnikord võib veresoon puruneda ja veritseda (puruneda).

Nekrotiseeriv vaskuliit võib mõjutada mis tahes kehaosa veresooni. Seetõttu võib see põhjustada probleeme nahas, ajus, kopsudes, soolestikus, neerudes, ajus, liigestes või mõnes muus elundis.

Esialgu võivad ainsad sümptomid olla palavik, külmavärinad, väsimus, artriit või kaalulangus. Kuid sümptomid võivad esineda peaaegu igas kehaosas.

Nahk:

• Punased või lillad puntrad jalgadel, kätel või muudel kehaosadel
• Sinakas värv sõrmedel ja varvastel
• Hapnikupuudusest tingitud koesurma tunnused nagu valu, punetus ja haavandid, mis ei parane

Lihased ja liigesed:

• Liigesevalu
• Jalgade valu
• Lihasnõrkus

Aju ja närvisüsteem:

• Valu, tuimus, kipitus käes, jalas või muus kehapiirkonnas
• Käe, jala või muu kehapiirkonna nõrkus
• Erineva suurusega õpilased
• Silmalaud rippuvad
• Neelamisraskused
• Kõnepuudulikkus
• Liikumisraskused

Kopsud ja hingamisteed:

• Köha
• Õhupuudus
• Sinuse ülekoormus ja valu
• Vere köhimine või ninast verejooks

Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Kõhuvalu
• Veri uriinis või väljaheites
• Kähedus või muutuv hääl
• Rindkerevalu südant varustavate arterite kahjustusest (pärgarterid)

Tervishoiuteenuse osutaja teeb täieliku füüsilise eksami. Närvisüsteemi (neuroloogiline) eksam võib näidata närvikahjustuse märke.

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Täielik vereanalüüs, põhjalik keemiapaneel ja uriinianalüüs
• Rindkere röntgen
• C-reaktiivse valgu test
• Settimiskiirus
• Hepatiidi vereanalüüs
• Neutrofiilide (ANCA antikehad) või tuumaantigeenide (ANA) vastaste antikehade vereanalüüs
• Krüoglobuliinide vereanalüüs
• Vereanalüüs komplemendi taseme jaoks
  
• Kujutiseuuringud, nagu angiogramm, ultraheli, kompuutertomograafia (CT) skaneerimine või magnetresonantstomograafia (MRI)
• Naha, lihase, organi kude või närvi biopsia

Enamikul juhtudel manustatakse kortikosteroide. Annus sõltub sellest, kui halb on seisund.

Teised ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi, võivad vähendada veresoonte põletikku. Nende hulka kuuluvad asatiopriin, metotreksaat ja mükofenolaat. Neid ravimeid kasutatakse sageli koos kortikosteroididega. See kombinatsioon võimaldab haigust kontrollida väiksema kortikosteroidide annusega.

Raske haiguse korral on tsüklofosfamiidi (Cytoxan) kasutatud juba mitu aastat. Kuid rituksimab (Rituxan) on sama efektiivne ja vähem toksiline.

Hiljuti näidati, et totsilizumab (Actemra) on hiidrakulise arteriidi korral efektiivne, mistõttu kortikosteroidide annust saab vähendada.

Nekrotiseeriv vaskuliit võib olla tõsine ja eluohtlik haigus. Tulemus sõltub vaskuliidi asukohast ja koekahjustuse raskusastmest. Haigusest ja ravimitest võivad tekkida tüsistused. Enamik nekrotiseeriva vaskuliidi vorme vajavad pikaajalist jälgimist ja ravi.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Mõjutatud piirkonna struktuuri või funktsiooni püsiv kahjustus
• Nekrootiliste kudede sekundaarsed infektsioonid
• Kasutatavate ravimite kõrvaltoimed

Nekrotiseeriva vaskuliidi sümptomite korral pöörduge oma teenusepakkuja poole.

Hädaolukorra sümptomite hulka kuuluvad:

• Probleemid rohkem kui ühes kehaosas, nagu insult, artriit, tugev nahalööve, kõhuvalu või vere köhimine
• Õpilase suuruse muutused
• Käe, jala või muu kehaosa funktsiooni kaotus
• Kõneprobleemid
• Neelamisraskused
• Nõrkus
• Tugev kõhuvalu
  

Selle häire vältimiseks pole teada viisi.

• Vereringe

Jennette JC, Falk RJ. Neeru- ja süsteemne vaskuliit. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, toim. Põhjalik kliiniline nefroloogia. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 25. peatükk.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, toim. Henry kliiniline diagnoosimine ja juhtimine laboratoorsete meetoditega. 23. ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: peatükk 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ jt. Neeruhaigusega antineutrofiilse tsütoplasmaatilise antikehaga seotud vaskuliidiga patsientide pikaajaliste tulemuste suundumused. Artriit Reumatool. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Spets U, Merkel PA, Seo P jt. Remissiooni-induktsioonirežiimide efektiivsus ANCA-ga seotud vaskuliidi korral. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Totsilizumabi uuring hiidrakulise arteriidi korral. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.