Skleroderma

Skleroderma on haigus, mis hõlmab armitaolise koe kogunemist nahas ja mujal kehas. Samuti kahjustab see rakke, mis vooderdavad väikeste arterite seinu.

Skleroderma on autoimmuunhaiguse tüüp. Selles seisundis ründab ja kahjustab immuunsüsteem ekslikult tervet kehakudet.

Sklerodermia põhjus pole teada. Kollageeniks nimetatava aine kogunemine nahas ja teistes elundites viib haiguse sümptomiteni.

Haigus mõjutab kõige sagedamini inimesi vanuses 30 kuni 50 aastat. Naised saavad sklerodermiat sagedamini kui mehed. Mõnedel sklerodermiaga inimestel on olnud ränidioksiidi tolmu ja polüvinüülkloriidi läheduses, kuid enamikul pole seda.

Laialt levinud skleroderma võib esineda teiste autoimmuunhaiguste, sealhulgas süsteemse erütematoosluupuse ja polümüosiidi korral. Neid juhtumeid nimetatakse diferentseerimata sidekoehaiguseks või kattuva sündroomiks.

Mõned skleroderma tüübid mõjutavad ainult nahka, teised aga kogu keha.

• Lokaliseeritud skleroderma (nimetatakse ka morpheaks) - mõjutab sageli ainult rindkere, kõhu või jäseme nahka, kuid mitte tavaliselt käsi ja nägu. Morphea areneb aeglaselt ja levib kehas harva või põhjustab tõsiseid probleeme, näiteks siseorganite kahjustusi.
• Süsteemne skleroderma või skleroos - võib mõjutada suuri nahapiirkondi ja elundeid, nagu süda, kopsud või neerud. On kahte peamist tüüpi, piiratud haigus (CREST sündroom) ja hajus haigus.

Sklerodermia nahamärgid võivad hõlmata järgmist:

• Sõrmed või varbad, mis muutuvad siniseks või valgeks vastuseks külmale temperatuurile (Raynaudi nähtus)
• Sõrmede, käte, käsivarte ja näo naha jäikus ja tihedus
• Juuste väljalangemine
• Normaalsest tumedam või heledam nahk
• Väikesed valged kaltsiumi tükid naha all, millest mõnikord voolab välja valge aine, mis näeb välja nagu hambapasta
• Haavandid (haavandid) sõrmeotstel või varvastel
• Tihe ja maskitaoline näonahk
• Telangiektaasiad, mis on väikesed, laienenud veresooned, mis on nähtavad pinna all näol või küünte servas

Luu ja lihaste sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Liigesevalu, jäikus ja turse, mille tagajärjel kaob liikumine. Käed on sageli seotud kudede ja kõõluste ümbruse fibroosiga.
• Tuimus ja valu jalgades.

Hingamisprobleemid võivad tuleneda kopsude armistumisest ja võivad hõlmata järgmist:

• Kuiv köha
• Õhupuudus
• Vilistav hingamine
• Suurenenud risk kopsuvähki

Seedetrakti probleemid võivad hõlmata järgmist:

• Neelamisraskused
• Söögitoru refluks või kõrvetised
• Pärast sööki puhitus
• Kõhukinnisus
• Kõhulahtisus
• Väljaheidete kontrollimisega seotud probleemid

Südameprobleemid võivad hõlmata järgmist:

• Ebanormaalne südamerütm
• Vedelik südame ümber
• Fibroos südamelihases, südametegevuse vähenemine

Neeru- ja urogenitaalprobleemid võivad hõlmata järgmist:

• Neerupuudulikkuse areng
• Meeste erektsioonihäired
• Naiste tupe kuivus

Tervishoiuteenuse osutaja teeb täieliku füüsilise eksami. Eksam võib näidata:

• Tihe, paks nahk sõrmedel, näol või mujal.
• Väikeste veresoonte kõrvalekallete korral võib küünte servas olevat nahka vaadata valgustatud luupiga.
• Kõrvalekallete suhtes uuritakse kopse, südant ja kõhtu.

Teie vererõhku kontrollitakse. Skleroderma võib põhjustada neerude väikeste veresoonte ahenemist. Neeruprobleemid võivad põhjustada kõrget vererõhku ja vähendada neerufunktsiooni.

Vere- ja uriinianalüüsid võivad hõlmata järgmist:

• Tuumavastaste antikehade (ANA) paneel
• Skleroderma antikehade testimine
• ESR (sed määr)
• Reumatoidfaktor
• Täielik vereanalüüs
• Ainevahetuspaneel, sealhulgas kreatiniin
• Südamelihaste testid
• Uriinianalüüs

Muud testid võivad hõlmata järgmist:

• Rindkere röntgen
• Kopsude skaneerimine
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Ehhokardiogramm
• Testid, et näha, kui hästi teie kopsud ja seedetrakt töötavad
• Naha biopsia

Spetsiaalset skleroderma ravi pole. Teie teenusepakkuja hindab haiguse ulatust nahas, kopsudes, neerudes, südames ja seedetraktis.

Difuusse nahahaigusega (mitte piiratud nahahaigusega) inimesed võivad kalduda progresseeruvale ja siseorganite haigusele. See haigusvorm on klassifitseeritud naha difuusse süsteemse skleroosina (dcSSc). Selle patsiendirühma jaoks kasutatakse kõige sagedamini kogu keha (süsteemset) ravi.

Sümptomite kontrollimiseks ja komplikatsioonide ennetamiseks määratakse teile ravimeid ja muid ravimeetodeid.

Progresseeruva skleroderma raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Kortikosteroidid, näiteks prednisoon. Annuseid, mis ületavad 10 mg päevas, ei soovitata, sest suuremad annused võivad vallandada neeruhaiguse ja kõrge vererõhu.
• Immuunsüsteemi pärssivad ravimid nagu mükofenolaat, tsüklofosfamiid, tsüklosporiin või metotreksaat.
• Hüdroksüklorokviin artriidi raviks.

Mõned kiiresti progresseeruva sklerodermaga inimesed võivad olla autoloogse vereloome tüvirakkude siirdamise (HSCT) kandidaadid. Seda tüüpi ravi tuleb läbi viia spetsialiseeritud keskustes.

Muud konkreetsete sümptomite ravimeetodid võivad hõlmata järgmist:

• Ravi Raynaud fenomeni parandamiseks.
• Kõrvetiste või neelamisprobleemide ravimid, näiteks omeprasool.
• Vererõhuravimid, näiteks AKE inhibiitorid, kõrge vererõhu või neeruprobleemide korral.
• Valgusteraapia naha paksenemise leevendamiseks.
• Kopsufunktsiooni parandavad ravimid, nagu bosentaan ja sildenafiil.

Ravi hõlmab sageli ka füsioteraapiat.

Mõni inimene võib sklerodermiaga inimeste tugigrupis osalemisest kasu saada.

Mõnel inimesel ilmnevad sümptomid esimestel aastatel kiiresti ja süvenevad jätkuvalt. Kuid enamikul inimestel süveneb haigus aeglaselt.

Inimestel, kellel on ainult nahanähud, on parem väljavaade. Laialt levinud (süsteemne) skleroderma võib põhjustada.

• Südamepuudulikkus
• Kopsude armistumine, mida nimetatakse kopsufibroosiks
• Kõrge vererõhk kopsudes (pulmonaalne hüpertensioon)
• Neerupuudulikkus (skleroderma neerukriis)
• Toidust toitainete imendumisega seotud probleemid
• Vähk

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil tekib Raynaud fenomen, naha järkjärguline paksenemine või neelamisraskused.

Progresseeruv süsteemne skleroos; Süsteemne skleroos; Piiratud sklerodermia; CREST sündroom; Lokaliseeritud sklerodermia; Morphea - lineaarne; Raynaud ’nähtus - sklerodermia

• Raynaud ’nähtus
• CREST sündroom
• Sklerodaktiliselt
• Telangiektaasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S jt. Ravi tulemus varase difuusse naha süsteemse skleroosi korral: Euroopa skleroderma vaatlusuuring (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: teraapia. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, toim. Käte ja ülemise äärmuse taastamine. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: peatükk 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L jt. Müeloablatiivne autoloogne tüvirakkude siirdamine raske skleroderma korral. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35–47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Süsteemse skleroosi etioloogia ja patogenees. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Firestein ja Kelly reumatoloogia õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: peatükk 88.

Varga J. süsteemne skleroos (skleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 251.