Polümüosiit - täiskasvanu

Polümüosiit ja dermatomüosiit on haruldased põletikulised haigused. (Seda seisundit nimetatakse dermatomüosiidiks, kui see hõlmab nahka.) Need haigused põhjustavad lihaste nõrkust, turset, hellust ja koekahjustusi. Need on osa suuremast haiguste rühmast, mida nimetatakse müopaatiateks.

Polümüosiit mõjutab skeletilihaseid. Seda tuntakse ka kui idiopaatilist põletikulist müopaatiat. Täpne põhjus pole teada, kuid see võib olla seotud autoimmuunse reaktsiooni või infektsiooniga.

Polümüosiit võib mõjutada inimesi igas vanuses. Seda esineb kõige sagedamini 50–60-aastastel täiskasvanutel ja vanematel lastel. See mõjutab naisi kaks korda sagedamini kui mehi. Seda esineb sagedamini afroameeriklastes kui valgetes inimestes.

Polümüosiit on süsteemne haigus. See tähendab, et see mõjutab kogu keha. Lihaste nõrkus ja hellus võivad olla polümüosiidi tunnused. Lööve on seotud seisundi, dermatomüosiidi märk.

Sagedasemad sümptomid on:

• Lihasnõrkus õlgadel ja puusadel. See võib raskendada käte tõstmist üle pea, istumisasendist tõusmist või trepist üles ronimist.
• Neelamisraskused.
• Lihasvalu.
• Hääle probleemid (põhjustatud nõrkadest kurgulihastest).
• Õhupuudus.

Teil võib olla ka:

• Väsimus
• Palavik
• Liigesevalu
• Söögiisu kaotus
• Hommikune jäikus
• Kaalukaotus
• Nahalööve sõrmede tagaküljel, silmalaugudel või näol

Testid võivad hõlmata järgmist:

• Autoimmuunsed antikehad ja põletikutestid
• CPK
• Seerumi aldolaas
• Elektromüograafia
• Mõjutatud lihaste MRI
• Lihaste biopsia
• Müoglobiin uriinis
• EKG
• Rindkere röntgenuuring ja CT skaneerimine
• Kopsufunktsiooni testid
• Söögitoru neelamise uuring
• Müosiidispetsiifilised ja nendega seotud autoantikehad

Samuti tuleb selle haigusega inimesi hoolikalt jälgida vähi tunnuste suhtes.

Peamine ravi on kortikosteroidravimite kasutamine. Ravimi annust vähendatakse aeglaselt, kui lihasjõud paraneb. See võtab umbes 4 kuni 6 nädalat. Pärast seda jätkate kortikosteroidravimi väikeses annuses.

Kortikosteroidide asendamiseks võib kasutada immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid. Nende ravimite hulka võivad kuuluda asatiopriin, metotreksaat või mükofenolaat.

Haiguse puhul, mis jääb kortikosteroididest hoolimata aktiivseks, on veenisisest gamma-globuliini proovitud vastakate tulemustega. Kasutada võib ka bioloogilisi ravimeid. Rituksimab näib olevat kõige lootustandvam. Oluline on välistada muud seisundid inimestel, kes ei allu ravile. Selle diagnoosi seadmiseks võib vaja minna korduvat lihasbiopsiat.

Kui haigusseisund on seotud kasvajaga, võib see kasvaja eemaldamisel paraneda.

Ravile reageerimine on tüsistuste põhjal erinev. Kuni 1 inimene 5-st võib selle seisundi tekkimisest 5 aasta jooksul surra.

Paljud inimesed, eriti lapsed, taastuvad haigusest ega vaja pidevat ravi. Enamiku täiskasvanute jaoks on aga haiguse tõrjeks vaja immunosupressante.

MDA-5-vastase antikehaga kopsuhaigusega inimeste väljavaated on vaatamata praegusele ravile halvad.

Täiskasvanutel võib surma põhjustada:

• Alatoitumus
• Kopsupõletik
• Hingamispuudulikkus
• Raske, pikaajaline lihasnõrkus

Peamised surma põhjused on vähk ja kopsuhaigus.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Kaltsium ladestub kahjustatud lihastesse, eriti selle haigusega lastel
• Vähk
• Südamehaigused, kopsuhaigused või kõhu tüsistused

Selle häire sümptomite korral pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Pöörduge erakorralise abi poole, kui teil on õhupuudus ja neelamisraskused.

• Pindmised eesmised lihased

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N jt. 2016. aasta Ameerika Reumatoloogia Kolledž / Euroopa liiga reumatismikriteeriumide järgi minimaalse, keskmise ja keskmise kliinilise ravivastuse korral täiskasvanute dermatomüosiidi ja polümüosiidi korral: rahvusvaheline müosiidi hindamise ja kliiniliste uuringute rühm / laste reumatoloogia rahvusvaheliste uuringute organisatsiooni koostööalgatus. Artriit Reumatool. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Põletikulised lihashaigused. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Põletikulised müopaatiad. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Lihaste ja teiste müopaatiate põletikulised haigused. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelley ja Firesteini reumatoloogia õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S jt. Anti-aminoatsüül-ülekande RNA süntetaasi antikeha ja melanoomidevastase diferentseerumisega seotud geeni 5 antikeha seos polümüosiidiga / dermatomüosiidiga seotud interstitsiaalse kopsuhaiguse ravivastusega. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24–32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.