Klippeli-Trenaunay sündroom

Klippel-Trenaunay sündroom (KTS) on haruldane haigus, mis esineb tavaliselt sündides. Sündroom hõlmab sageli portveiniplekke, luude ja pehmete kudede liigset kasvu ning veenilaiendeid.

Enamik KTS-i juhtumeid ilmnevad ilma selge põhjuseta. Siiski arvatakse, et mõned juhtumid kanduvad edasi perekondade kaudu (päritud).

KTS sümptomiteks on:

• Paljud portveiniplekid või muud veresoonte probleemid, sealhulgas tumedad laigud nahal
• Veenilaiendid (võib esineda varases imikueas, kuid tõenäolisemalt hiljem lapsepõlves või noorukieas)
• Ebastabiilne kõnnak jäseme pikkuse erinevuse tõttu (kaasatud jäsem on pikem)
• Luu-, veeni- või närvivalud

Muud võimalikud sümptomid:

• Pärasoolest verejooks
• Veri uriinis

Selle haigusega inimestel võib olla luude ja pehmete kudede liigne kasv. See juhtub kõige sagedamini jalgades, kuid see võib mõjutada ka käsi, nägu, pead või siseorganeid.

Sellest seisundist tulenevate mis tahes muutuste korral keha struktuurides saab kasutada erinevaid pildistamismeetodeid. Need aitavad ka raviplaani otsustamisel. Need võivad hõlmata järgmist:

• MRA
• Endoskoopiline termilise ablatsioonravi
• Röntgenikiirgus
• CT skaneerimine või CT venograafia
• MRI
• Värvdupleksne ultraheliuuring

Raseduse ajal esinev ultraheli võib haigusseisundi diagnoosimisel aidata.

Järgmised organisatsioonid pakuvad KTS-i kohta lisateavet:

• Klippeli-Trenaunay sündroomi tugirühm - k-t.org
• Vaskulaarsete sünnimärkide fond - www.birthmark.org

Enamikul KTS-iga inimestel läheb hästi, kuigi see seisund võib mõjutada nende välimust. Mõnel inimesel on selle seisundi tõttu psühholoogilisi probleeme.

Mõnikord võivad kõhupiirkonnas olla ebanormaalsed veresooned, mis võivad vajada hindamist.

Klippel-Trenaunay-Weberi sündroom; KTS; Angio-osteohüpertroofia; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; Kapillaar-lümfo-venoosne väärareng (CLVM)

Greene AK, Mullikeni JB. Vaskulaarsed anomaaliad. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, toim. Plastiline kirurgia: 3. köide: kraniofatsiaal-, pea- ja kaelakirurgia ning laste plastiline kirurgia. 4. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 39.

K-T tugigrupi veebisait. Klippel-Trenaunaysyndrome'i (KTS) kliinilise praktika juhised. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Värskendatud 6. jaanuaril 2016. Juurdepääs 5. novembril 2019.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weberi sündroom. In: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H jt, toim. Sünnitusabi pildistamine. 2. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Vaskulaarsed anomaaliad. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, toim. Zitelli ja Davise lastefüüsilise diagnoosi atlas. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 10. peatükk.