Kopsu veno-oklusiivne haigus

Kopsu veno-oklusiivne haigus (PVOD) on väga haruldane haigus. See viib kopsuarterite kõrge vererõhuni (pulmonaalne hüpertensioon).

Enamikul juhtudel on PVOD-i põhjus teadmata. Kõrge vererõhk tekib kopsuarterites. Need kopsuarterid on otseselt ühendatud südame parema küljega.

See seisund võib olla seotud viirusnakkusega. See võib ilmneda teatud haiguste, näiteks luupuse või luuüdi siirdamise komplikatsioonina.

Häire on kõige levinum laste ja noorte täiskasvanute seas. Haiguse süvenedes põhjustab see:

• Kitsendatud kopsuveenid
• Kopsuarteri hüpertensioon
• Ummikud ja kopsude turse

PVOD võimalike riskitegurite hulka kuuluvad:

• Seisundi perekonna ajalugu
• Suitsetamine
• Kokkupuude selliste ainetega nagu trikloroetüleen või kemoteraapia ravimid
• Süsteemne skleroos (autoimmuunne nahahaigus)

Sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Õhupuudus
• Kuiv köha
• Väsimus pingutusel
• Minestamine
• Vere köhimine
• Hingamisraskused lamades

Tervishoiuteenuse osutaja uurib teid ja küsib teie haiguslugu ja sümptomeid.

Eksam võib paljastada:

• Suurenenud rõhk kaela veenides
• Sõrmede klubitamine
• Hapnikupuudusest tingitud naha sinakas värvus (tsüanoos)
• Jalgade turse

Stetoskoobiga rindkere ja kopsu kuulamisel võib teie teenusepakkuja kuulda ebanormaalseid südamehelisid.

Võib teha järgmisi katseid:

• Arteriaalse vere gaasid
• Vere oksümeetria
• Rindkere röntgen
• Rindkere CT
• Südame kateteriseerimine
• Kopsufunktsiooni testid
• Ehhokardiogramm
• Kopsu biopsia

Praegu puudub teadaolev efektiivne meditsiiniline ravi. Järgmistest ravimitest võivad mõnedel inimestel siiski abi olla:

• Veresooni laiendavad ravimid (vasodilataatorid)
• Ravimid, mis kontrollivad immuunsüsteemi vastust (näiteks asatiopriin või steroidid)

Võib osutuda vajalikuks kopsu siirdamine.

Imikutel on tulemus sageli väga halb, elulemus on vaid paar nädalat. Ellujäämine täiskasvanutel võib olla kuid kuni paar aastat.

PVODi tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Hingamisraskused, mis süvenevad, sealhulgas öösel (uneapnoe)
• Kopsu hüpertensioon
• Parempoolne südamepuudulikkus (cor pulmonale)

Selle häire sümptomite korral pöörduge oma teenusepakkuja poole.

Kopsu vaso-oklusiivne haigus

• Hingamissüsteem

Lõug K, Channick RN. Kopsu hüpertensioon. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD jt, toim. Murray ja Nadeli hingamisteede meditsiini õpik. 6. ed.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 58.

Churg A, Wright JL. Kopsu hüpertensioon. In: Leslie KO, Wick MR, toim. Praktiline kopsupatoloogia: diagnostiline lähenemine. 3. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 12. peatükk.

Mclaughlin VV, Humbert M. pulmonaalne hüpertensioon. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 85.