Hepatopulmonaalne sündroom: mis see on, sümptomid ja ravi

Sisu

• Millised sümptomid
• Mis põhjustab hepatopulmonaalset sündroomi
• Kuidas diagnoos pannakse
• Mis on ravi

Hepatopulmonaalset sündroomi iseloomustab kopsuveresoonte ja -veenide laienemine, mis esineb kõrge vererõhuga inimestel maksa portaalveenis. Kopsude arterite suurenemise tõttu suureneb pulss, mistõttu kehasse pumbatavas veres pole piisavalt hapnikku.

Selle sündroomi ravi koosneb hapnikuravist, alandatud rõhust väravasoones ja raskematel juhtudel maksa siirdamisest.

Millised sümptomid

Selle sündroomiga inimestel esinevad sümptomid võivad olla hingeldus seistes või istudes. Lisaks on enamikul hepatopulmonaarse sündroomiga inimestel ka kroonilise maksahaiguse sümptomid, mis võivad varieeruda sõltuvalt seda põhjustavast probleemist.

Mis põhjustab hepatopulmonaalset sündroomi

Normaalsetes tingimustes on maksa toodetaval endoteliinil 1 kopsu vaskulaarse toonuse reguleerimise funktsioon ja kui see seondub vaskulaarse silelihaskoe retseptoritega, tekitab endoteliin 1 vasokonstriktsiooni. Kui see seondub kopsu vaskulaarses endoteelis asuvate retseptoritega, tekitab see lämmastikoksiidi sünteesi tõttu vasodilatatsiooni. Seega tasakaalustab endoteliin 1 vasokonstriktori ja vasodilataatori toimet ning aitab kopsu ventilatsiooni normaalsetes parameetrites säilitada.

Maksakahjustuse ilmnemisel jõuab endoteliin siiski kopsu vereringesse ja suhtleb eelistatavalt kopsu vaskulaarse endoteeliga, soodustades kopsu vasodilatatsiooni. Lisaks suureneb maksatsirroosi korral kasvajanekroosifaktori alfa tase, mis aitab kaasa makrofaagide akumuleerumisele kopsu veresoonte valendikus, mis stimuleerivad lämmastikoksiidi tootmist, käivitades ka kopsu vasodilatatsiooni, takistades kõigi hapnikuga varustamist. pumbatud veri kopsu.

Kuidas diagnoos pannakse

Diagnoos koosneb meditsiinilisest hindamisest ja testidest, nagu kontrast-ehhokardiograafia, tuuma kopsu stsintigraafia, kopsufunktsiooni testid.

Lisaks saab arst oksimeetria abil mõõta ka hapniku hulka veres. Vaadake, mis on oksimeetria ja kuidas seda mõõdetakse.

Mis on ravi

Hepatopulmonaalse sündroomi peamine ravi on täiendava hapniku manustamine õhupuuduse leevendamiseks, kuid aja jooksul võib vajadus hapniku lisamise järele suureneda.

Praegu ei ole näidatud, et ükski farmakoloogiline sekkumine oluliselt muudaks ja parandaks arteriaalset hapnikuga varustamist. Seega on maksa siirdamine ainus efektiivne ravivõimalus selle probleemi lahendamiseks.