Mis on polütsüteemia vera, diagnoos, sümptomid ja ravi

Sisu

• Millised on märgid ja sümptomid
• Kuidas diagnoos pannakse
• Polütsüteemia vera tüsistused
• 1. Verehüüvete moodustumine
• 2. Splenomegaalia
• 3. Muude haiguste esinemine
• Kuidas vältida tüsistusi
• Võimalikud põhjused
• Kuidas ravi tehakse

Polütsüteemia Vera on vereloomerakkude müeloproliferatiivne haigus, mida iseloomustab punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide kontrollimatu paljunemine.

Nende rakkude, eriti punaste vereliblede arvu suurenemine muudab vere paksemaks, mis võib põhjustada muid tüsistusi nagu põrna suurenemine ja verehüüvete suurenemine, suurendades seeläbi tromboosi, südameataki või insuldi riski või põhjustades isegi muid haigusi nagu äge müeloid leukeemia või müelofibroos.

Ravi seisneb flebotoomia-nimelise protseduuri läbiviimises ja ravimite manustamises, mis aitavad reguleerida vere rakkude arvu.

Millised on märgid ja sümptomid

Punaste vereliblede suur arv põhjustab hemoglobiini ja vere viskoossuse tõusu, mis võib põhjustada selliseid neuroloogilisi sümptomeid nagu vertiigo, peavalu, vererõhu tõus, visuaalsed muutused ja mööduvad isheemilised õnnetused.

Lisaks kogevad selle haigusega inimesed sageli üldist sügelust, eriti pärast kuuma dušši, nõrkust, kaalulangust, väsimust, ähmast nägemist, liigset higistamist, liigeste turset, õhupuudust ja tuimust, kipitust, põletust või nõrkust liikmetes.

Kuidas diagnoos pannakse

Haiguse diagnoosimiseks tuleb läbi viia vereanalüüsid, mis polütsüteemia verega inimestel näitavad punaste vereliblede arvu suurenemist ning mõnel juhul ka valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemist, hemoglobiini kõrge taset. ja madal erütropoetiini tase.

Lisaks saab hiljem analüüsitava proovi saamiseks teha ka luuüdi aspiratsiooni või biopsia.

Polütsüteemia vera tüsistused

Mõnel juhul on polütsüteemia veraga inimestel, kellel ei ilmne märke ega sümptomeid, kuid mõned juhtumid võivad põhjustada tõsisemaid probleeme:

1. Verehüüvete moodustumine

Vere paksuse suurenemine ja sellest tulenev vooluhulga vähenemine ning trombotsüütide arvu muutus võib põhjustada verehüüvete moodustumist, mis võib viia südameataki, insuldi, kopsuemboolia või tromboosini. Lisateave südame-veresoonkonna haiguste kohta.

2. Splenomegaalia

Põrn aitab kehal nakkustega võidelda ja aitab kahjustatud vererakke kõrvaldada. Punaste vereliblede või isegi teiste vereliblede arvu suurenemine paneb põrna tavapärasest rohkem töötama, mis toob kaasa suuruse suurenemise. Vaadake lisateavet splenomegaalia kohta.

3. Muude haiguste esinemine

Kuigi polütsüteemia vera on haruldane, võib see põhjustada muid tõsisemaid haigusi, nagu müelofibroos, müelodüsplastiline sündroom või äge leukeemia. Mõnel juhul võib luuüdis tekkida ka progresseeruv fibroos ja hüpotsellulaarsus.

Kuidas vältida tüsistusi

Tüsistuste vältimiseks on lisaks ravi õigele järgimisele soovitamine ka tervislikum eluviis, regulaarselt harjutades, mis parandab vereringet ja vähendab verehüüvete tekke riski. Samuti tuleks hoiduda suitsetamisest, kuna see suurendab südameataki ja insuldi riski.

Lisaks tuleks nahka korralikult ravida, et vähendada sügelust, sooja veega suplemist, kasutada pehmet dušigeeli ja hüpoallergilist kreemi ning vältida äärmuslikke temperatuure, mis võivad vereringet halvendada. Selleks tuleks vältida kuuma päikese käes viibimist päikese käes ja kaitsta keha väga külma ilmaga kokkupuutumise eest.

Võimalikud põhjused

Polütsüteemia Vera tekib JAK2 geeni muteerumisel, mis põhjustab probleeme vererakkude tootmisel. See on haruldane haigus, mida esineb umbes kahel inimesel 100 000st, tavaliselt üle 60 aasta vanusest.

Üldiselt reguleerib tervislik organism kõigi kolme vererakkude tüübi: punaste, valgete vereliblede ja trombotsüütide produktsiooni, kuid polütsüteemia puhul on ühe või mitme vererakkude liialdatud tootmine.

Kuidas ravi tehakse

Polütsüteemia vera on krooniline haigus, mida pole võimalik ravida ja ravi seisneb liigsete vererakkude vähendamises ning mõnel juhul võib see vähendada komplikatsioonide riski:

Terapeutiline phlebotomy: See tehnika seisneb vere väljavoolus veenidest, mis on tavaliselt selle haigusega inimeste esimene ravivõimalus. See protseduur vähendab punaste vereliblede arvu, vähendades samal ajal ka vere mahtu.

Aspiriin: Trombide tekke riski vähendamiseks võib arst välja kirjutada aspiriini väikeses annuses, vahemikus 100–150 mg.

Ravimid vererakkude vähendamiseks: Kui flebotoomia ei ole ravi tõhususeks piisav, võib osutuda vajalikuks võtta selliseid ravimeid nagu:

• Hüdroksüuurea, mis võib vähendada luuüdis vererakkude tootmist;
• Alfainterferoon, mis stimuleerib immuunsüsteemi võitlema vererakkude ületootmise vastu inimestele, kes ei reageeri hüdroksüuureale hästi;
• Ruksolitiniib, mis aitab immuunsüsteemil hävitada kasvajarakke ja võib sümptomeid parandada;
• Ravimid sügeluse vähendamiseks, näiteks antihistamiinikumid.

Kui sügelus muutub väga tugevaks, võib osutuda vajalikuks ultraviolettvalguse ravi või selliste ravimite kasutamine nagu paroksetiin või fluoksetiin.