Mis on Kernicterus?

Sisu

• Ülevaade
• Kernicteruse sümptomid
• Kernicterus täiskasvanutel
• Mis põhjustab kernicterust?
• Rh-haiguse või ABO-de kokkusobimatus
• Crigler-Najjari sündroom
• Kernicterus ja sulfoonamiidid
• Kernicteruse riskifaktorid
• Kuidas kernicterust diagnoositakse?
• Kernicteruse ravi
• Kernicteruse tüsistused
• Kernicteruse väljavaated

Ülevaade

Kernicterus on teatud tüüpi ajukahjustus, mida sageli täheldatakse väikelastel. Selle põhjuseks on aju bilirubiini suur kogunemine. Bilirubiin on jäätmeprodukt, mis tekib siis, kui teie maks lagundab vanu punaseid vereliblesid, et keha saaks neid eemaldada.

See on normaalne, kui vastsündinutel on kõrge bilirubiini tase. Seda nimetatakse vastsündinud ikteruseks. Umbes 60 protsendil beebidest on kollatõbi, sest nende keha ei suuda bilirubiini nii hästi eemaldada kui peaks. Kernicterus on palju haruldasem. See hõlmab ohtlikult kõrget bilirubiini taset.

Kernicterus on meditsiiniline hädaolukord. Selle seisundiga imikuid tuleb kohe ravida, et langetada nende bilirubiini taset ja vältida edasist ajukahjustust.

Kernicteruse sümptomid

Kollatõve nähud võivad ilmneda vastsündinu esimestel päevadel. Kollatõbi põhjustab beebi naha ja silmavalgete kollaka värvuse. Kernicteruse sümptomid on raskemad.

Kernicterusega imikud on ka letargilised. See tähendab, et nad on ebatavaliselt unised. Kõik beebid magavad palju, kuid letargilised beebid magavad isegi rohkem kui tavaliselt ja neil on väga raske ärgata. Ärgates jäävad nad sageli kohe magama.

Muud kernicteruse sümptomid hõlmavad:

• kõrge häälega nutt
• vähenenud söögiisu ja vähem söömist kui tavaliselt
• lohutamatu nutt
• disketi või jäseme keha
• puuduvad refleksid
• pea ja kontsad kaarduvad tagasi nagu vibu
• kontrollimatud liigutused
• oksendamine
• ebaharilikud silmaliigutused
• märgade või määrdunud mähkmete puudumine
• palavik
• krambid

Kui märkate neid sümptomeid, pöörduge arsti poole või viige laps kohe haiglasse.

Kernicterus täiskasvanutel

Kernicterus on täiskasvanutel väga haruldane. Selle põhjustavad seisundid mõjutavad kõige sagedamini imikuid. Täiskasvanutel on võimalik välja töötada kõrge bilirubiini tase, kuid peaaegu mitte kunagi kernicterus.

Tingimused, mis võivad täiskasvanutel põhjustada väga kõrget bilirubiini taset:

• Crigler-Najjari sündroom: Pärilik seisund, mis raskendab keha bilirubiini lagunemist.
• Dubin-Johnsoni sündroom: Haruldane pärilik haigus, mis takistab kehal tõhusalt bilirubiini eemaldada. See seisund ei põhjusta kernicterust.
• Gilberti sündroom: Seisund, kus maks ei suuda bilirubiini korralikult töödelda.
• Rootori sündroom: Pärilik häire, mis põhjustab bilirubiini taseme kogunemist veres. See seisund ei põhjusta kernicterust.

Mis põhjustab kernicterust?

Kernicteruse põhjustab raske kollatõbi, mida ei ravita. Kollatõbi on vastsündinutel tavaline probleem. See juhtub seetõttu, et vastsündinu maks ei suuda bilirubiini piisavalt kiiresti töödelda. Selle tagajärjel koguneb bilirubiin beebi vereringesse.

Kehas on kahte tüüpi bilirubiini:

• Konjugeerimata bilirubiin: Seda tüüpi bilirubiin rändab teie vereringest maksa. See ei ole vees lahustuv, see tähendab, et see ei lahustu vees, nii et see võib koguneda teie keha kudedesse.
• Konjugeeritud bilirubiin: See muundatakse teie maksas konjugeerimata bilirubiiniks. Konjugeeritud bilirubiin on vees lahustuv, nii et seda saab kehast soolestiku kaudu eemaldada.

Kui konjugeerimata bilirubiini taset maksas ei muundu, võib see koguneda lapse kehas. Kui konjugeerimata bilirubiini tase tõuseb väga kõrgeks, võib see liikuda verest ja ajukoesse. Konjugeerimata bilirubiin võib põhjustada kernicterust, kui miski põhjustab selle kogunemist. Konjugeeritud bilirubiin ei läbi verest ajju ja seda saab tavaliselt teie kehast välja viia. Seetõttu ei vii konjugeeritud bilirubiin kernicteruseni.

Konjugeerimata bilirubiini kogunemiseks võivad olla mitu potentsiaalset põhjust:

Rh-haiguse või ABO-de kokkusobimatus

Mõnikord ei ole beebi ja ema veregrupid ühilduvad. Kui ema on Rh-negatiivne, tähendab see, et tema punastel verelibledel pole teatud tüüpi valku. Võimalik, et tema imikul on erinev Rh-faktor. Kui tema laps on Rh-positiivne, tähendab see, et neil on see valk seotud punaste verelibledega. Seda nimetatakse Rh-ühildumatuseks.

Rh-ühildumatuse korral võivad mõned loote punased verelibled ületada platsenta ja sattuda ema vereringesse. Ema immuunsussüsteem tunneb neid rakke võõrastena. See toodab valke, mida nimetatakse antikehadeks, mis ründavad lapse punaseid vereliblesid. Ema antikehad võivad seejärel platsenta kaudu imiku kehasse sattuda ja hävitada lapse punased verelibled.

Nende vererakkude hävimisel tõuseb lapse bilirubiini tase. Pärast lapse sündi koguneb bilirubiin vereringes ja ajus. Rh-haigus on tänapäeval haruldane, kuna emad saavad seda raseduse ajal ravida.

Sarnane, kuid vähem raske seisund võib mõnikord tekkida, kui emal on O-tüüpi veri ja tema lapsel on teist tüüpi (ABO-ühildumatus). See on endiselt üsna tavaline. Kuigi nendel imikutel on ka kernicteruse oht suurem, saab seda peaaegu alati ennetada, kui vajate nõuetekohast jälgimist ja vajadusel varajast ravi.

Crigler-Najjari sündroom

Selle päriliku seisundiga imikutel puudub ensüüm, mis on vajalik konjugeerimata bilirubiini muundamiseks konjugeeritud bilirubiiniks eemaldamiseks. Selle tagajärjel koguneb nende veres kõrge bilirubiini tase.

Kernicterus ja sulfoonamiidid

Kernicterusega on seotud ka teatud ravimid, eriti antibiootikumid. Sulfoonamiidid (nimetatakse ka sulfaravimiteks) on antibiootikumide rühm, mis tapab baktereid. Üks levinud antibiootikum ühendab sulfoonamiidi sulfametoksasooli ja trimetoprimi (SMX-TMP) bakteriaalsete infektsioonide raviks. Uuringud on tõstatanud muret, et sulfoonamiidid võivad suurendada kernicteruse riski.

Konjugeerimata bilirubiin liigub tavaliselt vereringe kaudu valgualbumiiniga seotud maksa. Maks muundatakse see konjugeerituks bilirubiiniks, nii et seda saab kehast eemaldada. Sulfoonamiidid võivad siduda bilirubiini albumiinist, mis suurendab bilirubiini taset veres. Seondumata bilirubiin võib tungida ajju ja põhjustada kernicterust.

Kernicteruse riskifaktorid

Imikutel on suurem kollatõbi ja kernicterus tõenäolisem, kui nad:

• Sündisid enneaegselt. Kui imikud on sündinud enne 37 nädalat, on nende maks veelgi vähem arenenud ja bilirubiini efektiivseks eemaldamiseks kulub kauem.
• Ära söö hästi. Bilirubiin eemaldatakse väljaheitest. Halb toitmine takistab väikelastel piisavalt määrdunud mähkmete tegemist.
• Kas teil on vanem või õde või vend, kellel oli kollatõbi imikuna. See tingimus võib esineda peredes. See võib olla seotud teatud pärilike häiretega, näiteks G6PD vaegusega, mis põhjustab punaste vereliblede lagunemist liiga vara.
• Sündis emal, kellel oli O-tüüpi või Rh-negatiivne veregrupp. Nende veregruppidega emad sünnitavad mõnikord imikuid, kellel on kõrge bilirubiini tase.

Kuidas kernicterust diagnoositakse?

Kernicterust diagnoositakse kõige sagedamini väikelastel. Üks test, mida võib kasutada bilirubiini taseme kontrollimiseks, on valgusmõõtur. Arst või meditsiiniõde kontrollib teie lapse bilirubiini taset, asetades valgusmõõturi lapse peale. Valgusmõõtur näitab, kui palju bilirubiini on teie beebi nahas või tema transkutaanse bilirubiini (TcB) taset.

Kui teie lapse TcB tase on kõrge, võib see olla märk sellest, et nende kehas koguneb bilirubiini. Arst tellib bilirubiini vereanalüüsi.

Kernicteruse ravi

Ravi eesmärk on vähendada konjugeerimata bilirubiini kogust beebi kehas, enne kui see jõuab tasemele, mis põhjustab ajukahjustusi kernicteruse poolt.

Kõrge bilirubiini sisaldusega imikuid ravitakse sageli fototeraapia või valgusravi abil.Selle ravi ajal puutub lapse paljas keha kokku spetsiaalse valgusega. Valgus suurendab kiirust, mille jooksul lapse keha lagundab konjugeerimata bilirubiini.

Kernicteruse tüsistused

Kernicterusega imikutel võivad tekkida järgmised tüsistused:

• athetoidne tserebraalparalüüs, teatud tüüpi liikumishäire, mis on põhjustatud ajukahjustustest
• lihastoonuse puudumine
• lihasspasmid
• raskused liikumise koordineerimisel
• kuulmislangus ja kurtus
• probleemid silmade liikumisega, sealhulgas raskused üles otsimisel
• rääkimisraskused
• vaimupuue
• peitsitud beebi hambad

Kernicteruse väljavaated

Kui kernicteruse sümptomid on ilmnenud, on ajukahjustus juba alanud. Ravi võib seda kahjustust peatada, kuid mitte ümber pöörata. Seetõttu on oluline jälgida vastsündinute kõrget bilirubiini taset - eriti kui nad on ohus - ja neid kiiresti ravida.