Gigantism

Sisu

• Mis põhjustab gigantismi?
• Tunnustades gigantismi märke
• Kuidas gigantismi diagnoositakse?
• Kuidas suhtutakse gigantismi?
• Kirurgia
• Ravimid
• Gamma nuga raadiokirurgia
• Gigantismiga laste pikaajaline väljavaade

Mis on gigantism?

Gigantism on haruldane seisund, mis põhjustab ebanormaalset kasvu lastel. See muutus on kõige tähelepanuväärsem kõrguselt, kuid mõjutab ka ümbermõõtu. See juhtub siis, kui teie lapse hüpofüüs toodab liiga palju kasvuhormooni, mida tuntakse ka kui somatotropiini.

Varajane diagnoosimine on oluline. Kiire ravi võib peatada või aeglustada muutusi, mis võivad põhjustada teie lapse tavapärasest suurema kasvu. Kuid vanematel võib seda seisundit olla raske avastada. Gigantismi sümptomid võivad esialgu tunduda normaalse lapsepõlve kasvuna.

Mis põhjustab gigantismi?

Hüpofüüsi kasvaja on peaaegu alati gigantismi põhjus. Hernesuurune hüpofüüs asub teie aju põhjas. See muudab hormoone, mis kontrollivad teie keha paljusid funktsioone. Mõned näärme hallatavad ülesanded on järgmised:

• temperatuuri reguleerimine
• seksuaalne areng
• kasvu
• ainevahetus
• uriini tootmine

Kui hüpofüüsi kasvaja kasvab, toodab nääre palju rohkem kasvuhormooni, kui organism vajab.

Gigantismi on ka teisi vähem levinud põhjuseid:

• McCune-Albrighti sündroom põhjustab luukoe ebanormaalset kasvu, helepruuni naha laike ja näärmete kõrvalekaldeid.
• Carney kompleks on pärilik seisund, mis põhjustab vähkkasvajaid kasvajaid sidekoes, vähkkasvajaid või vähkkasvajaid endokriinseid kasvajaid ja tumedama naha laike.
• 1. tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN1) on pärilik haigus, mis põhjustab hüpofüüsi, pankrease või kõrvalkilpnäärme kasvajaid.
• Neurofibromatoos on pärilik haigus, mis põhjustab närvisüsteemi kasvajaid.

Tunnustades gigantismi märke

Kui teie lapsel on gigantism, võite märgata, et ta on palju suurem kui teistel samaealistel lastel. Samuti võivad mõned nende kehaosad olla proportsionaalselt teiste osadega suuremad. Sagedasemad sümptomid on:

• väga suured käed ja jalad
• paksud varbad ja sõrmed
• silmatorkav lõualuu ja otsmik
• jämedad näojooned

Gigantismiga lastel võivad olla ka lamedad ninad ning suured pead, huuled või keel.

Teie lapse sümptomid võivad sõltuda hüpofüüsi kasvaja suurusest. Kasvaja kasvades võib see suruda aju närve. Paljudel inimestel on selles piirkonnas kasvajatest peavalu, nägemishäired või iiveldus. Muud gigantismi sümptomid võivad olla:

• liigne higistamine
• tugev või korduv peavalu
• nõrkus
• unetus ja muud unehäired
• hilinenud puberteet nii poistel kui tüdrukutel
• tüdrukute ebaregulaarsed menstruatsioonid
• kurtus

Kuidas gigantismi diagnoositakse?

Kui teie lapse arst kahtlustab gigantismi, võib ta soovitada vereanalüüsi, et mõõta kasvuhormoonide taset ja insuliinitaolist kasvufaktorit 1 (IGF-1), mis on maksa toodetud hormoon. Samuti võib arst soovitada suukaudset glükoositaluvuse testi.

Suukaudse glükoositaluvuse testi ajal joob teie laps spetsiaalset glükoosi, teatud tüüpi suhkrut sisaldavat jooki. Vereproovid võetakse enne ja pärast seda, kui teie laps joogi joob.

Normaalses kehas langeb kasvuhormooni tase pärast glükoosi söömist või joomist. Kui teie lapse tase jääb samaks, tähendab see, et tema keha toodab liiga palju kasvuhormooni.

Kui vereanalüüsid viitavad gigantismile, vajab teie laps hüpofüüsi MRI uuringut. Arstid kasutavad seda skannimist kasvaja leidmiseks ning selle suuruse ja asukoha nägemiseks.

Kuidas suhtutakse gigantismi?

Gigantismi ravi eesmärk on peatada või aeglustada teie lapse kasvuhormoonide tootmist.

Kirurgia

Kasvaja eemaldamine on gigantismi eelistatud ravi, kui see on selle põhjus.

Kirurg jõuab kasvajani, tehes teie lapse ninasse sisselõike. Kirurgil võib näärmes kasvaja nägemiseks kasutada mikroskoope või väikeseid kaameraid. Enamasti peaks teie laps saama operatsioonijärgsel päeval haiglast koju naasta.

Ravimid

Mõnel juhul ei pruugi operatsioon olla valik. Näiteks kui kriitilise veresoone või närvi vigastamise oht on suur.

Teie lapse arst võib soovitada ravimeid, kui operatsioon pole võimalus. See ravi on mõeldud kas kasvaja kokkutõmbamiseks või liigse kasvuhormooni tootmise peatamiseks.

Arst võib kasvuhormooni vabanemise vältimiseks kasutada oktreotiidi või lanreotiidi. Need ravimid jäljendavad teist hormooni, mis peatab kasvuhormooni tootmise. Neid süstitakse tavaliselt umbes kord kuus.

Bromokriptiin ja kabergoliin on ravimid, mida saab kasutada kasvuhormooni taseme langetamiseks. Neid antakse tavaliselt pillide kujul. Neid võib kasutada koos oktreotiidiga. Oktreotiid on sünteetiline hormoon, mis süstimise korral võib vähendada ka kasvuhormoonide ja IGF-1 taset.

Olukordades, kus need ravimid pole kasulikud, võidakse kasutada ka igapäevaseid pegvisomandi võtteid. Pegvisomant on ravim, mis blokeerib kasvuhormoonide mõju. See alandab IGF-1 taset teie lapse kehas.

Gamma nuga raadiokirurgia

Gamma nuga raadiokirurgia on võimalus, kui teie lapse arst usub, et traditsiooniline operatsioon pole võimalik.

"Gamma nuga" on väga fokuseeritud kiirguskiirte kogu. Need kiired ei kahjusta ümbritsevat kude, kuid nad suudavad anda võimsa kiirgusdoosi kohas, kus nad ühendavad ja tabavad kasvajat. See annus on kasvaja hävitamiseks piisav.

Gamma nuga töötlemiseks kulub mitu aastat kuni aastaid, et see oleks täielikult efektiivne ja kasvuhormooni tase normaliseeruks. See viiakse läbi ambulatoorselt üldanesteesia all.

Kuna aga seda tüüpi operatsioonide kiiritus on seotud laste rasvumise, õpiraskuste ja emotsionaalsete probleemidega, kasutatakse seda tavaliselt ainult siis, kui muud ravivõimalused ei toimi.

Gigantismiga laste pikaajaline väljavaade

Püha Joosepi haigla ja meditsiinikeskuse andmetel ravitakse 80 protsenti gigantismi juhtumitest, mis on põhjustatud kõige levinumast hüpofüüsi kasvajast, operatsiooniga. Kui kasvaja taastub või kui operatsiooni ei saa ohutult proovida, võib teie lapse sümptomite vähendamiseks ja pika ja täisväärtusliku elu võimaldamiseks kasutada ravimeid.