Von Willebrandi tõbi: mis see on, kuidas seda tuvastada ja kuidas ravi tehakse
Sisu
Von Willebrandi tõbi ehk VWD on geneetiline ja pärilik haigus, mida iseloomustab hüübimisprotsessis olulist rolli omava Von Willebrandi faktori (VWF) tootmise vähenemine või puudumine. Muudatuse kohaselt võib von Willebrandi haiguse liigitada kolme põhiliiki:
- 1. tüüp, kus VWF tootmine on osaliselt vähenenud;
- 2. tüüp, milles toodetud tegur ei ole funktsionaalne;
- 3. tüüp, milles on Von Willebrandi faktori täielik puudus.
See tegur on oluline trombotsüütide adhesiooni edendamiseks endoteeliga, verejooksu vähendamiseks ja peatamiseks ning see kannab VIII hüübimisfaktorit, mis on oluline trombotsüütide lagunemise ärahoidmiseks plasmas ja on vajalik X-faktori aktiveerimiseks ja kaskaadi koagulatsiooni jätkumiseks vormi trombotsüütide pistik.
See haigus on geneetiline ja pärilik, see tähendab, et see võib põlvede vahel levida, kuid seda saab omandada ka täiskasvanueas, kui inimesel on näiteks teatud tüüpi autoimmuunhaigus või vähk.
Von Willebrandi haigusel ei ole ravi, vaid kontroll, mis tuleb läbi viia kogu elu vastavalt arsti juhistele, haiguse tüübile ja esitatud sümptomitele.
Peamised sümptomid
Von Willebrandi tõve sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, kuid kõige tavalisemad on:
- Sage ja pikaajaline verejooks ninast;
- Korduv verejooks igemetest;
- Liigne verejooks pärast lõikust;
- Veri väljaheites või uriinis;
- Sagedased verevalumid keha erinevates osades;
- Menstruatsioonivoolu suurenemine.
Tavaliselt on need sümptomid 3. tüüpi von Willebrandi haigusega patsientidel raskemad, kuna hüübimist reguleerivas valgus on suurem puudus.
Kuidas diagnoos on
Von Willebrandi tõbi diagnoositakse laboratoorsete testide abil, mille käigus kontrollitakse lisaks verejooksuaja testile ja vereringes trombotsüütide kogusele ka VWF-i ja plasma VIII faktori olemasolu. On normaalne, et eksamit korratakse 2–3 korda, nii et haigus oleks õigesti diagnoositud, vältides valenegatiivseid tulemusi.
Kuna tegemist on geneetilise haigusega, võib enne rasedust või raseduse ajal soovitada geneetilist nõustamist, et kontrollida riski, kas laps saab selle haigusega sündida.
Seoses laboratoorsete testidega tuvastatakse tavaliselt VWF ja VIII faktori madal tase või puudumine ja pikenenud aPTT.
Kuidas ravi tehakse
Von Willebrandi tõve ravi toimub vastavalt hematoloogi juhendamisele ja tavaliselt soovitatakse kasutada antifibrinolüütikuid, mis on võimelised kontrollima suu limaskesta, nina, verejooksu verejooksu ja hambaraviprotseduure.
Lisaks võib lisaks Von Willebrandi faktori kontsentraadile näidata koagulatsiooni reguleerimiseks desmopressiini või aminokaproonhappe kasutamist.
Ravi ajal on soovitatav, et Von Willebrandi tõvega inimesed väldiksid meditsiinilisi nõuandeid riskantsetes olukordades, näiteks ekstreemspordi harrastamine ning aspiriini ja teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, näiteks Ibuprofeeni või Diclofenaci tarbimine.
Ravi raseduse ajal
Von Willebrandi tõvega naistel võib olla normaalne rasedus, ilma et oleks vaja ravimeid, kuid haiguse võib edasi kanda ka nende lastele, kuna tegemist on geneetilise haigusega.
Nendel juhtudel tehakse haiguse ravi raseduse ajal ainult 2–3 päeva enne sünnitust desmopressiiniga, eriti kui sünnitus toimub keisrilõikega, kusjuures selle ravimi kasutamine on oluline verejooksu kontrollimiseks ja naise elu säilitamiseks. Samuti on oluline, et seda ravimit kasutataks kuni 15 päeva pärast sünnitust, kuna VIII faktori ja VWF-i tase taas langeb koos sünnitusjärgse verejooksu riskiga.
Kuid see hooldus pole alati vajalik, eriti kui VIII faktori tase on tavaliselt 40 RÜ / dl või rohkem. Sellepärast on oluline regulaarselt suhelda hematoloogi või sünnitusabiarstiga, et kontrollida ravimite kasutamise vajadust ja seda, kas on ohtu nii naisele kui ka lapsele.
Kas ravi on lapsele halb?
Von Willebrandi tõvega seotud ravimite kasutamine raseduse ajal ei ole lapsele kahjulik ja on seetõttu ohutu meetod. Siiski on vaja, et laps teeks pärast sündi geneetilise testi, et kontrollida, kas tal on haigus või mitte, ja kui on, siis alustada ravi.
Huvitavad Postitused
Nikkel allergia
