Kraniosünostoos

Kraniosünostoos on sünnidefekt, mille korral üks või mitu õmblust beebi peas sulgub tavapärasest varem.

Imiku või väikelapse kolju koosneb kondiplaatidest, mis alles kasvavad. Piire, kus need plaadid ristuvad, nimetatakse õmblusteks või õmblusliinideks. Õmblused võimaldavad kolju kasvu. Tavaliselt sulguvad ("sulavad") lapse 2–3-aastaseks saamise ajaks.

Õmbluse varane sulgemine põhjustab beebil ebanormaalse kujuga pea. See võib piirata aju kasvu.

Kraniosünostoosi põhjus pole teada. Geenid võivad mängida rolli, kuid tavaliselt pole haigusseisundi perekonna ajalugu. Sagedamini võib selle põhjuseks olla välimine surve lapse peale enne sündi. Arvatakse, et kolju aluse ja kolju luude ümber asuvate membraanide ebanormaalne areng mõjutab nende kasvamisel luude liikumist ja asendit.

Juhtudel, kui see antakse edasi perede kaudu, võib see esineda muude terviseprobleemidega, nagu krambid, vähenenud intelligentsus ja pimedus. Kraniosünostoosiga tavaliselt seotud geneetiliste häirete hulka kuuluvad Crouzoni, Aperti, Puusepa, Saethre-Chotzeni ja Pfeifferi sündroomid.

Kuid enamik kraniosünostoosiga lapsi on muidu terved ja normaalse intelligentsusega.

Sümptomid sõltuvad kraniosünostoosi tüübist. Need võivad hõlmata järgmist:

• Vastsündinu koljul ei ole "pehmet kohta" (fontanelle)
• Tõstetud kõva seljandik mööda mõjutatud õmblusi
• Ebatavaline pea kuju
• Lapse kasvades on pea suurus aeglane või puudub

Kraniosünostoosi tüübid on:

• Sagitaalne sünostoos (skafotsefaalia) on kõige levinum tüüp. See mõjutab pea õmblust pea ülaosas. Varajane sulgemine sunnib pead laia asemel pikaks ja kitsaks kasvama. Seda tüüpi imikutel on tavaliselt lai otsmik. Seda esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel.
• Frontaalne plagiotsefaalia on levinumalt järgmine tüüp. See mõjutab õmblust, mis kulgeb kõrva kõrva pea peal. See toimub tavaliselt ainult ühel küljel, põhjustades sellel küljel lamestatud otsaesise, kulmu kõrgenemise ja silmatorkava kõrva. Samuti võib lapse nina tõmmata selle külje poole. Seda esineb sagedamini tüdrukutel kui poistel.
• Metopiline sünostoos on haruldane vorm, mis mõjutab otsaesisele lähedast õmblust. Lapse peakuju võib kirjeldada kui trigonotsefaaliat, kuna pea ülaosa näib olevat kolmnurkne, kitsa või terava otsmikuga. See võib varieeruda kergest kuni raskeni.

Tervishoiuteenuse osutaja tunneb imiku pead ja teeb füüsilise eksami.

Võib teha järgmisi katseid:

• Imiku pea ümbermõõdu mõõtmine
• Kolju röntgenikiirgus
• Pea CT-skaneerimine

Hästi lapse külaskäigud on teie lapse tervishoiu oluline osa. Need võimaldavad teenuseosutajal regulaarselt kontrollida teie imiku pea kasvu aja jooksul. See aitab kõik probleemid varakult tuvastada.

Tavaliselt on vaja operatsiooni. Seda tehakse siis, kui laps on alles imik. Operatsiooni eesmärgid on:

• Vabastage igasugune surve ajule.
• Veenduge, et koljus oleks piisavalt ruumi, et aju saaks korralikult kasvada.
• Parandage lapse pea välimust.

Kui hästi lapsel läheb, sõltub:

• Mitu õmblust on seotud
• Lapse üldine tervislik seisund

Selle haigusega lastel, kellel on operatsioon, läheb enamikul juhtudel hästi, eriti kui see seisund ei ole seotud geneetilise sündroomiga.

Kraniosünostoos põhjustab pea deformatsiooni, mis võib olla tugev ja püsiv, kui seda ei korrigeerita. Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Suurenenud koljusisene rõhk
• Krambid
• Arengu hilinemine

Helistage oma lapse teenusepakkujale, kui teie lapsel on:

• Ebatavaline pea kuju
• Kasvuprobleemid
• Koljul ebatavaliselt kõrgendatud harjad

Õmbluste enneaegne sulgemine; Sünostoos; Plagiotsefaalia; Skafotsefaalia; Fontanelle - kraniosünostoos; Pehme koht - kraniosünostoos

• Kraniosünostoosi parandamine - tühjendamine

• Vastsündinu kolju

Haiguste tõrje ja ennetamise keskuste veebisait. Faktid kraniosünostoosist. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Värskendatud 1. november 2018. Juurdepääs 24. oktoober 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosünostoos: üldine. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, toim. Smithi äratuntavad mustrid inimese deformatsioonist. 4. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 29. peatükk.

Kinsman SL, Johnston MV. Kesknärvisüsteemi kaasasündinud anomaaliad. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Kraniosünostoosi operatsiooni ajastuse mõju neurodevelopmental tulemustele: süstemaatiline ülevaade. J Neurosurgi lastearst. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.