Naiste suguelundite arenguhäired

Naise reproduktiivtrakti arenguhäired on probleemid tüdruku reproduktiivorganites. Need tekivad siis, kui ta kasvab ema kõhus.

Naiste reproduktiivorganite hulka kuuluvad tupp, munasarjad, emakas ja emakakael.

Imikul hakkavad paljunemisorganid arenema 4. ja 5. rasedusnädalal. See jätkub kuni 20. rasedusnädalani.

Arendamine on keeruline protsess. Paljud asjad võivad seda protsessi mõjutada. Kui tõsine on teie beebi probleem, sõltub katkestuse ajast. Üldiselt, kui probleemid ilmnevad emakas varem, on see mõju laiem.Tüdruku reproduktiivorganite arenguprobleeme võivad põhjustada:

• Katkised või puuduvad geenid (geneetiline defekt)
• Teatud ravimite kasutamine raseduse ajal

Mõne beebi geenides võib olla defekt, mis takistab nende kehal ensüümi nimega 21-hüdroksülaas. Neerupealised vajavad seda ensüümi selliste hormoonide nagu kortisool ja aldosteroon tootmiseks. Seda seisundit nimetatakse kaasasündinud neerupealiste hüperplaasiaks. Kui areneval beebitüdrukul puudub see ensüüm, sünnib ta emaka, munasarjade ja munajuhadega. Kuid tema välised suguelundid näevad välja sellised, nagu poistel.

Teatud ravimid, mida ema võtab, võivad imiku vereringesse sattuda ja häirida elundite arengut. Üks teadaolevalt seda ravimit on dietüülstilbestrool (DES). Üks kord määrasid tervishoiuteenuse osutajad rasedatele naistele raseduse katkemise ja varase sünnituse vältimiseks selle ravimi. Kuid teadlased said teada, et seda ravimit võtnud naistel sündinud beebitüdrukutel oli ebanormaalse kujuga emakas. Ravim suurendas ka tütarde võimalusi haruldase tupevähi tekkeks.

Mõnel juhul võib arenguhäireid täheldada kohe, kui laps on sündinud. See võib vastsündinul põhjustada eluohtlikke seisundeid. Muul ajal diagnoositakse seda seisundit alles siis, kui tüdruk on vanem.

Reproduktiivtrakt areneb kuseteede ja neerude lähedal. Samuti areneb see samaaegselt mitme teise elundiga. Selle tagajärjel tekivad naiste reproduktiivtrakti arenguprobleemid mõnikord probleemidega teistes piirkondades. Need piirkonnad võivad hõlmata kuseteid, neere, soolestikku ja alaseljaosa.

Naiste reproduktiivtrakti arenguhäirete hulka kuuluvad:

• Interseksuaalne
• Mitmetähenduslikud suguelundid

Naiste reproduktiivtrakti muude arenguhäirete hulka kuuluvad:

• Kloomaalsed kõrvalekalded: kloaak on torukujuline struktuur. Arengu varajases staadiumis tühjenevad kuseteed, pärasool ja tupp sellesse ühte torusse. Hiljem eralduvad 3 piirkonda ja neil on oma avad. Kui kloaas püsib, kui beebitüdruk üsas kasvab, siis kõik avad ei moodustu ega eraldu. Näiteks võib laps sündida, kui pärasoole piirkonna lähedal on ainult üks ava keha põhjas. Uriin ja väljaheited ei saa kehast välja voolata. See võib põhjustada mao turset. Mõni kloaagi kõrvalekalle võib põhjustada tüdruku väljanägemise, nagu tal oleks peenis. Neid sünnidefekte esineb harva.
• Väliste suguelunditega seotud probleemid: arenguprobleemid võivad põhjustada kliitori turset või sulatatud häbememokad. Sulanud häbememokad on seisund, kus tupe ava ümbritsevad koevoldid on omavahel ühendatud. Enamik muid väliste suguelundite probleeme on seotud intersooliste ja mitmetähenduslike suguelunditega.
• Imperfaatne neitsinahk: neitsinahk on õhuke kude, mis katab osaliselt tupe ava. Vigastamata neitsinahk blokeerib tupe ava täielikult. See põhjustab sageli tupe valulikku turset. Mõnikord on neitsinahkadel ainult väga väike ava või väikesed pisikesed augud. Seda probleemi ei avastata enne puberteeti. Mõni beebitüdruk on sündinud neitsinahkuta. Seda ei peeta ebanormaalseks.
• Munasarjaprobleemid: beebitüdrukul võib olla täiendav munasari, munasarja külge kinnitatud lisakude või ovotestideks nimetatud struktuurid, millel on nii meeste kui ka naiste kude.
• Emaka ja emakakaela probleemid: Beebitüdruk võib sündida koos emakakaela ja emaka, pooleldi moodustunud emaka või emaka blokeerimisega. Tavaliselt on tüdrukutel, kellel on sündinud pool emakat ja pool tuppe, puuduvad neerud samal kehapoolel. Enamasti võib emakas moodustada emaka ülemise osa keskse "seina" või vaheseinaga. Selle defekti variant tekib siis, kui patsient sünnib ühe emakakaelaga, kuid kahe emakaga. Ülemine emakas ei suhtle mõnikord emakakaelaga. See toob kaasa turse ja valu. Kõiki emaka kõrvalekaldeid võib seostada viljakusega.
• Tupeprobleemid: beebitüdruk võib sündida ilma tupeta või võib tupe ava blokeerida rakukiht, mis on tupes kõrgemal kui neitsinahk. Puuduv tupp on kõige sagedamini tingitud Mayeri-Rokitansky-Kuster-Hauseri sündroomist. Selle sündroomi korral on beebil puudu osa või kõik sisemised reproduktiivorganid (emakas, emakakael ja munajuhad). Muude kõrvalekallete hulka kuuluvad 2 tupe või kuseteedesse avanev tupp. Mõnel tüdrukul võib olla südamekujuline emakas või emakas, mille seina on süvendi keskel.

Sümptomid varieeruvad vastavalt konkreetsele probleemile. Need võivad hõlmata järgmist:

• Rinnad ei kasva
• Põit ei saa tühjendada
• Tükk mao piirkonnas, tavaliselt vere või lima tõttu, mis ei saa välja voolata
• Menstruatsioonivoog, mis tekib vaatamata tampooni kasutamisele (teise tupe märk)
• Igakuised krambid või valu, ilma menstruatsioonita
• Menstruatsiooni pole (amenorröa)
• Valu seksiga
• Korduvad raseduse katkemised või enneaegsed sünnitused (võib olla tingitud ebanormaalsest emakast)

Pakkuja võib märgata arenguhäire märke kohe. Selliste märkide hulka võivad kuuluda:

• Ebanormaalne tupp
• Ebanormaalne või puudub emakakael
• Põis keha välisküljel
• Suguelundid, mida on tüdruku või poisina raske tuvastada (ebaselged suguelundid)
• Suured häbememokad, mis on kokku jäänud või mille suurus on ebatavaline
• Suguelundite piirkonnas ei ole avasid ega üksikut rektaalset ava
• Paisunud kliitor

Kõhupiirkond võib olla paistes või tunda kubemes või kõhus tekkivat tükki. Pakkuja võib märgata, et emakas ei tunne end normaalselt.

Testid võivad hõlmata järgmist:

• Kõhu endoskoopia
• Karüotüüpimine (geneetiline testimine)
• Hormoonide tase, eriti testosterooni ja kortisooli tase
• Vaagnapiirkonna ultraheli või MRI
• Uriini ja seerumi elektrolüüdid

Arstid soovitavad sageli operatsiooni tüdrukutele, kellel on sisemiste reproduktiivorganite arenguprobleemid. Näiteks saab ummistunud tuppe enamasti kirurgiliselt parandada.

Kui beebitüdrukul puudub tupp, võib teenuseosutaja välja kirjutada laiendaja, kui laps saab täisealiseks. Laiendaja on seade, mis aitab tuppe pidevat ala venitada või laiendada. See protsess kestab 4 kuni 6 kuud. Operatsiooni võib teha ka uue tupe loomiseks. Operatsioon tuleks teha siis, kui noor naine suudab uue tupe lahti hoidmiseks kasutada laiendit.

Häid tulemusi on teatatud nii kirurgiliste kui ka mittekirurgiliste meetoditega.

Kloomaalsete kõrvalekallete ravi hõlmab tavaliselt mitut keerukat operatsiooni. Need operatsioonid lahendavad pärasoole, tupe ja kuseteede probleeme.

Kui sünnidefekt põhjustab surmavaid tüsistusi, tehakse esimene operatsioon varsti pärast sündi. Muude reproduktiivsete arenguhäirete operatsioone võib teha ka siis, kui laps on imik. Mõni operatsioon võib edasi lükata, kuni laps on palju suurem.

Varajane avastamine on oluline, eriti ebaselgete suguelundite korral. Teenuseosutaja peaks hoolikalt kontrollima, enne kui otsustab, kas laps on poiss või tüdruk. Seda nimetatakse ka soo määramiseks. Ravi peaks hõlmama vanemate nõustamist. Laps vajab vanemaks saades ka nõustamist.

Järgmised ressursid võivad anda rohkem teavet erinevate arenguhäirete kohta:

• Sihtasutus CARES - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Põhja-Ameerika Intersexi selts - www.isna.org

Kloomaalsed kõrvalekalded võivad sündides põhjustada surmaga lõppevaid tüsistusi.

Potentsiaalsed tüsistused võivad tekkida, kui diagnoos pannakse hiljaks või on vale. Kahepalgeliste suguelunditega lastel, kellele on määratud üks sugu, võidakse hiljem leida siseorganid, mis on seotud vastassugupoolega, millest nad on üles kasvanud. See võib põhjustada tõsist psühholoogilist stressi.

Tüdruku reproduktiivtraktis diagnoosimata probleemid võivad põhjustada viljatust ja seksuaalseid raskusi.

Muud tüsistused, mis tekivad hilisemas elus, on:

• Endometrioos
• Liiga vara sünnitamine (enneaegne sünnitus)
• Operatsiooni vajavad valulikud kõhu tükid
• Korduvad raseduse katkemised

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie tütrel on:

• Ebanormaalse välimusega suguelundid
• Meeste omadused
• Igakuised vaagnapiirkonna valud ja krambid, kuid menstruatsiooni ei toimu
• Menstruatsioon pole alanud 16. eluaastaks
• Puberteedieas rinna areng puudub
• Puberteedieas pole kubemekarvu
• Ebatavalised tükid kõhus või kubemes

Rasedad naised ei tohiks võtta mingeid aineid, mis sisaldavad meessuguhormoone. Enne mis tahes tüüpi ravimite või toidulisandite võtmist peaksid nad küsima teenusepakkujalt.

Isegi kui ema teeb kõik endast oleneva, et tagada tervislik rasedus, võivad imikul siiski tekkida arenguprobleemid.

Kaasasündinud defekt - tupp, munasarjad, emakas ja emakakael; Sünnidefekt - tupp, munasarjad, emakas ja emakakael; Naiste reproduktiivtrakti arenguhäire

• Tupe ja häbeme arenguhäired
• Kaasasündinud emaka anomaaliad

Teemant DA, Yu RN. Seksuaalse arengu häired: etioloogia, hindamine ja meditsiiniline juhtimine. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, toim. Campbell-Walshi uroloogia. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 150.

Eskew AM, Merritt DF. Vulvovaginaalsed ja mullerianomaaliad. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 569.

Kaefer M. Tüdrukute suguelundite kõrvalekallete haldamine. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, toim. Campbell-Walshi uroloogia. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Naiste reproduktiivtrakti kaasasündinud kõrvalekalded: tupe, emakakaela, emaka ja adnexa anomaaliad. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, toim. Põhjalik günekoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 11. peatükk.