Pigmentaalne retiniit

Pigment retinitis on silmahaigus, mille korral on võrkkest kahjustatud. Võrkkest on koekiht sisemise silma tagaosas. See kiht muudab valguspildid närvisignaalideks ja saadab need ajju.

Retinitis pigmentosa võib levida perekondades. Häire võib olla põhjustatud mitmest geneetilisest defektist.

Öösel nägemist kontrollivad rakud (vardad) on kõige tõenäolisemalt mõjutatud. Kuid mõnel juhul on võrkkesta koonuse rakud kõige rohkem kahjustatud. Haiguse peamine märk on võrkkestas tumedate hoiuste olemasolu.

Peamine riskitegur on retiniidi pigmentoos perekonnas. See on haruldane haigus, mis mõjutab umbes ühte 4000 inimesest Ameerika Ühendriikides.

Sümptomid ilmnevad sageli esmakordselt lapsepõlves. Tõsised nägemisprobleemid ei teki aga sageli enne varajast täiskasvanuiga.

• Vähenenud nägemine öösel või vähese valguse korral. Varaste märkide hulka võib kuuluda pimedas liikumise raskendamine.
• Külgmise (perifeerse) nägemise kaotus, mis põhjustab "tunnelinägemist".
• Tsentraalse nägemise kaotus (kaugelearenenud juhtudel). See mõjutab lugemisvõimet.

Võrkkesta hindamise testid:

• Värvinägemine
• Võrkkesta uurimine oftalmoskoopiaga pärast õpilaste laienemist
• Fluorestseiini angiograafia
• Silmasisese rõhu
• Võrkkesta elektrilise aktiivsuse mõõtmine (elektroretinogramm)
• Õpilase refleksi reageerimine
• Murdumisproov
• Võrkkesta fotograafia
• Külgnägemise test (nägemisvälja katse)
• Pilulambi uurimine
• Nägemisteravus

Selle seisundi korral pole tõhusat ravi. Võrkkesta kaitsmiseks ultraviolettvalguse eest päikeseprillide kandmine võib aidata nägemist säilitada.

Mõned uuringud näitavad, et ravi antioksüdantidega (näiteks A-vitamiini palmitaadi suurtes annustes) võib haigust aeglustada. Suurtes A-vitamiini annustes võib aga tekkida tõsiseid probleeme maksaga. Ravi kasulikkust tuleb võrrelda maksaga seotud riskidega.

Käimas on kliinilised uuringud, et hinnata pigmenti retiniidi uusi ravimeetodeid, sealhulgas DHA kasutamist, mis on oomega-3 rasvhape.

Muud ravimeetodid, näiteks võrkkesta mikrokiibi implantaadid, mis toimivad mikroskoopilise videokaamerana, on varajases arengujärgus. Need ravimeetodid võivad olla kasulikud RP ja teiste raskete silmahaigustega seotud pimeduse raviks.

Nägemispetsialist aitab teil nägemiskaotusega kohaneda. Külastage regulaarselt silmahoolduse spetsialisti, kes suudab tuvastada katarakti või võrkkesta turset. Mõlemat probleemi saab ravida.

Häire jätkub aeglaselt. Täielik pimedus on haruldane nähtus.

Aja jooksul tekib perifeerne ja tsentraalne nägemise kaotus.

Retinitis pigmentosa põdevatel inimestel tekivad kataraktid sageli varases eas. Neil võib tekkida ka võrkkesta turse (makulaarne turse). Katarakti saab eemaldada, kui see aitab kaasa nägemise kadumisele.

Kui teil on öise nägemisega probleeme või kui teil tekivad selle häire muud sümptomid, pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

Geneetiline nõustamine ja testimine võivad aidata kindlaks teha, kas teie lapsed on selle haiguse ohus.

RP; Nägemise kaotus - RP; Öise nägemise kaotus - RP; Rod Cone düstroofia; Perifeerne nägemiskaotus - RP; Öine pimedus

• Silm
• Pilulambi eksam

Cioffi GA, Liebmann JM. Visuaalse süsteemi haigused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, sõelumine PA. Progresseeruvad ja statsionaarsed pärilikud võrkkesta degeneratsioonid. In: Yanoff M, Duker JS, toim. Oftalmoloogia. 5. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi, ME. Pigmentaalne retiniit ja sellega seotud haigused. In: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, toim. Ryani võrkkesta. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Võrkkesta ja klaaskeha häired. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 648.