Immuunne hemolüütiline aneemia

Aneemia on seisund, mille korral kehal pole piisavalt tervislikke punaseid vereliblesid. Punased verelibled tagavad keha kudedele hapniku.

Punased verelibled püsivad umbes 120 päeva, enne kui keha neist vabaneb. Hemolüütilise aneemia korral hävivad vere punalibled tavalisest varem.

Immuunhemolüütiline aneemia tekib siis, kui antikehad moodustuvad keha enda punaste vereliblede vastu ja hävitavad neid. See juhtub seetõttu, et immuunsüsteem tunnistab need vererakud ekslikult võõradena.

Võimalike põhjuste hulka kuuluvad:

• Teatud kemikaalid, ravimid ja toksiinid
• Infektsioonid
• Doonorilt vereülekanne veregrupiga, mis ei ühti
• Teatud vähid

Kui punaste vereliblede vastu tekivad põhjuseta antikehad, nimetatakse seda seisundit idiopaatiliseks autoimmuunseks hemolüütiliseks aneemiaks.

Antikehad võivad olla põhjustatud ka:

• Teise haiguse tüsistus
• Varasemad vereülekanded
• Rasedus (kui lapse veregrupp erineb ema veregrupist)

Riskitegurid on seotud põhjustega.

Kui aneemia on kerge, ei pruugi teil sümptomeid esineda. Kui probleem areneb aeglaselt, võivad kõigepealt ilmneda järgmised sümptomid:

• Tavapärasest sagedamini nõrkuse või väsimuse tunne või füüsiline koormus
• Peavalud
• Keskendumis- või mõtlemisprobleemid

Kui aneemia süveneb, võivad sümptomiteks olla:

• Peapööritus püsti tõustes
• Kahvatu nahavärv (kahvatu)
• Õhupuudus
• Valus keel

Teil võib olla vaja järgmisi teste:

• Retikulotsüütide absoluutarv
• Otsene või kaudne Coombsi test
• Hemoglobiin uriinis
• LDH (selle ensüümi tase tõuseb koekahjustuste tagajärjel)
• Punaste vereliblede arv (RBC), hemoglobiin ja hematokrit
• Seerumi bilirubiini tase
• Seerumivaba hemoglobiin
• Seerumi haptoglobiin
• Donath-Landsteineri test
• Külmad aglutiniinid
• Vaba hemoglobiin seerumis või uriinis
• Hemosideriin uriinis
• Trombotsüütide arv
• Valkude elektroforees - seerum
• Püruvaadi kinaas
• Seerumi haptoglobiini tase
• Uriin ja fekaalne urobilinogeen

Esimene proovitud ravi on kõige sagedamini steroidravim, näiteks prednisoon. Kui steroidsed ravimid seisundit ei paranda, võib kaaluda ravi intravenoosse immunoglobuliiniga (IVIG) või põrna eemaldamist (splenektoomia).

Kui te ei reageeri steroididele, võite saada immuunsüsteemi pärssivat ravi. On kasutatud selliseid ravimeid nagu asatiopriin (Imuran), tsüklofosfamiid (Cytoxan) ja rituksimab (Rituxan).

Vereülekandeid tehakse ettevaatusega, sest veri ei pruugi kokku sobida ja see võib punaseid vereliblesid rohkem hävitada.

Haigus võib alata kiiresti ja olla väga tõsine või jääda kergeks ega vaja erilist ravi.

Enamikul inimestel suudavad steroidid või splenektoomia aneemiat täielikult või osaliselt kontrollida.

Raske aneemia viib harva surma. Raske infektsioon võib tekkida steroidide, teiste immuunsüsteemi pärssivate ravimite või splenektoomia ravi komplikatsioonina. Need ravimeetodid kahjustavad keha võimet infektsioonidega võidelda.

Helistage oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teil on seletamatu väsimus või valu rinnus või nakkusnähud.

Antikehade skriinimine annetatud veres ja retsipiendis võib ära hoida vereülekannetega seotud hemolüütilise aneemia.

Aneemia - immuunne hemolüütiline; Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA)

• Antikehad

Michel M. Autoimmuunsed ja intravaskulaarsed hemolüütilised aneemiad. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 151.

Michel M, Jäger U. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 46.