Felty sündroom

Felty sündroom on haigus, mis hõlmab reumatoidartriiti, põrna turset, valgete vereliblede arvu vähenemist ja korduvaid infektsioone. See on haruldane.

Felty sündroomi põhjus pole teada. Seda esineb sagedamini inimestel, kellel on pikka aega olnud reumatoidartriit (RA). Selle sündroomiga inimestel on oht nakatuda, kuna neil on madal valgete vereliblede arv.

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Üldine ebamugavustunne (halb enesetunne)
• Väsimus
• Jala või käe nõrkus
• Söögiisu kaotus
• Tahtmatu kaalulangus
• Naha haavandid
• Liigese turse, jäikus, valu ja deformatsioon
• Korduvad infektsioonid
• Punane silm põlemise või tühjenemisega

Füüsiline eksam näitab:

• Paisunud põrn
• Liigesed, millel on RA tunnused
• Võimalik, et paistes maks ja lümfisõlmed

Diferentsiaalse täieliku vereanalüüsi (CBC) korral on valgevereliblede arv neutrofiilideks madal. Peaaegu kõigil Felty sündroomiga inimestel on reumatoidfaktori test positiivne.

Kõhuõõne ultraheli võib kinnitada põrna turset.

Enamasti ei saa selle sündroomiga inimesed RA-le soovitatavat ravi. Neil võib immuunsüsteemi pärssimiseks ja RA aktiivsuse vähendamiseks vaja minna muid ravimeid.

Metotreksaat võib parandada madalat neutrofiilide arvu. Ravim rituksimab on olnud edukas inimestel, kes metotreksaadile ei reageeri.

Granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (G-CSF) võib tõsta neutrofiilide arvu.

Mõni inimene saab põrna eemaldamisest (splenektoomia) kasu.

Ilma ravita võivad infektsioonid jätkuda.

RA süveneb tõenäoliselt.

RA ravi peaks siiski parandama Felty sündroomi.

Teil võivad olla nakkused, mis korduvad pidevalt.

Mõnedel Felty sündroomiga inimestel on suurenenud suurte granulaarsete lümfotsüütide arv, mida nimetatakse ka LGL leukeemiaks. Seda ravitakse paljudel juhtudel metotreksaadiga.

Selle häire sümptomite ilmnemisel pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

RA kiire ravi praegu soovitatud ravimitega vähendab märkimisväärselt Felty sündroomi tekkimise riski.

Seropositiivne reumatoidartriit (RA); Felty ’sündroom

• Antikehad

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektoomia hematoloogiliste häirete korral. In: Cameron JL, Cameron AM, toim. Praegune kirurgiline teraapia. 12. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603–610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Reumatoidartriidi kliinilised tunnused. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelley ja Firesteini reumatoloogia õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Krooniline neutropeenia LGL leukeemia ja reumatoidartriidi korral. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2017; 2017 (1): 181–186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Reumatoidartriidi ekstraartikulaarsed tunnused. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 95. peatükk.

Savola P, Brück O, Olson T jt. Somaatiline STAT3 mutatsioonid Felty sündroomis: mõju granuleeritud lümfotsüütide leukeemiaga ühisele patogeneesile. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Tulekindla neutropeenia edukas ravi Felty'i sündroomi korral rituksimabiga. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.