Polütsüteemia vera

Polütsüteemia vera (PV) on luuüdi haigus, mis põhjustab vererakkude arvu ebanormaalset suurenemist. Punased verelibled on enamasti mõjutatud.

PV on luuüdi häire. See põhjustab peamiselt punaste vereliblede tootmist liiga palju. Samuti võib valgete vereliblede ja trombotsüütide arv olla tavalisest suurem.

PV on haruldane haigus, mis esineb meestel sagedamini kui naistel. Alla 40-aastastel inimestel seda tavaliselt ei esine. Probleem on sageli seotud geenidefektiga nimega JAK2V617F. Selle geenidefekti põhjus pole teada. See geenidefekt ei ole pärilik haigus.

PV-ga on kehas liiga palju punaseid vereliblesid. Selle tulemuseks on väga paks veri, mis ei saa normaalselt läbi väikeste veresoonte voolata, mis põhjustab selliseid sümptomeid nagu:

• Hingamisraskused lamades
• Sinakas nahk
• Pearinglus
• Kogu aeg on väsimus
• Liigne verejooks, näiteks naha veritsus
• Täistunne vasakus ülakõhus (suurenenud põrna tõttu)
• Peavalu
• Sügelus, eriti pärast sooja vanni
• Punane nahavärv, eriti näol
• Õhupuudus
• Verehüüvete sümptomid nahapinna lähedal asuvates veenides (flebiit)
• Nägemisprobleemid
• Helin kõrvades (tinnitus)
• Liigesevalu

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami. Teil võivad olla ka järgmised testid:

• Luuüdi biopsia
• Täielik vereanalüüs diferentsiaaliga
• Põhjalik metaboolne paneel
• Erütropoetiini tase
• JAK2V617F mutatsiooni geneetiline test
• Vere küllastumine hapnikuga
• Punaste vereliblede mass
• B12-vitamiini tase

PV võib mõjutada ka järgmiste testide tulemusi:

• ESR
• Laktaatdehüdrogenaas (LDH)
• Leukotsüütide leeliseline fosfataas
• Trombotsüütide agregatsiooni test
• Seerumi kusihape

Ravi eesmärk on vähendada vere paksust ning vältida verejooksu ja hüübimisprobleeme.

Vere paksuse vähendamiseks kasutatakse meetodit, mida nimetatakse flebotoomiaks. Igal nädalal eemaldatakse üks ühik verd (umbes 1 pint ehk 1/2 liitrit), kuni punaste vereliblede arv langeb. Ravi jätkatakse vastavalt vajadusele.

Kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Hüdroksüuurea luuüdis tekkivate punaste vereliblede arvu vähendamiseks. Seda ravimit võib kasutada siis, kui teiste vererakkude arv on samuti kõrge.
• Interferoon verepildi vähendamiseks.
• Anagreliid trombotsüütide arvu vähendamiseks.
• Ruksolitiniib (Jakafi) punaste vereliblede arvu vähendamiseks ja põrna suurenemise vähendamiseks. Seda ravimit määratakse siis, kui hüdroksüuurea ja muud ravimeetodid on ebaõnnestunud.

Aspiriini võtmine verehüüvete tekke riski vähendamiseks võib olla mõne inimese võimalus. Kuid aspiriin suurendab maoverejooksu riski.

Ultraviolett-B valgusravi võib vähendada tugevat sügelust, mida mõned inimesed kogevad.

Järgmistest organisatsioonidest on hea teave polütsüteemia vera kohta:

• Riiklik haruldaste häirete organisatsioon - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH geneetiliste ja haruldaste haiguste teabekeskus - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV areneb tavaliselt aeglaselt. Enamikul inimestel pole diagnoosimise ajal haigusega seotud sümptomeid. Seda seisundit diagnoositakse sageli enne tõsiste sümptomite ilmnemist.

PV tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Äge müelogeenne leukeemia (AML)
• Verejooks maost või muudest sooletrakti osadest
• Podagra (liigese valulik turse)
• Südamepuudulikkus
• Müelofibroos (luuüdi häire, mille käigus luuüdi asendatakse kiulise armkoega)
• Tromboos (vere hüübimine, mis võib põhjustada insuldi, südameataki või muid kehakahjustusi)

PV sümptomite tekkimisel helistage oma teenusepakkujale.

Primaarne polütsüteemia; Polütsüteemia rubra vera; Müeloproliferatiivne häire; Erüteemia; Splenomegaalne polütsüteemia; Vaquezi tõbi; Osleri tõbi; Kroonilise tsüanoosiga polütsüteemia; Erütrotsütoos megalosplenica; Krüptogeenne polütsüteemia

Kremjanskaja M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Polütsüteemiad. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 68.

Riikliku Vähiinstituudi veebisait. Kroonilise müeloproliferatiivse neoplasmi ravi (PDQ) - tervishoiutöötaja versioon. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Värskendatud 1. veebruar 2019. Juurdepääs 1. märts 2019.

Tefferi A. polütsüteemia vera, essentsiaalne trombotsüteemia ja primaarne müelofibroos. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 166.