Krüoglobulineemia

Krüoglobulineemia on ebanormaalsete valkude olemasolu veres. Need valgud paksenevad külma temperatuuri korral.

Krüoglobuliinid on antikehad. Siiani pole teada, miks nad laboris madalatel temperatuuridel tahkeks või geelitaoliseks muutuvad. Organismis võivad need antikehad moodustada immuunkomplekse, mis võivad põhjustada põletikku ja blokeerida veresooni. Seda nimetatakse krüoglobulineemiliseks vaskuliidiks. See võib põhjustada probleeme alates nahalööbest kuni neerupuudulikkuseni.

Krüoglobulineemia on osa haiguste rühmast, mis põhjustab kogu keha veresoonte kahjustusi ja põletikke (vaskuliit). Sellel tingimusel on kolm peamist tüüpi. Need on rühmitatud toodetud antikeha tüübi põhjal:

• I tüüp
• II tüüp
• III tüüp

II ja III tüüpi nimetatakse ka segakrüoglobulineemiaks.

I tüüpi krüoglobulineemia on kõige sagedamini seotud vere või immuunsüsteemi vähiga.

II ja III tüüpi on kõige sagedamini inimestel, kellel on pikaajaline (krooniline) põletikuline seisund, näiteks autoimmuunhaigus või C-hepatiit. Enamikul II tüüpi krüoglobulineemia vormis inimestel on krooniline C-hepatiidi infektsioon.

Muud seisundid, mis võivad olla seotud krüoglobulineemiaga, hõlmavad järgmist:

• Leukeemia
• Hulgimüeloom
• Primaarne makroglobulineemia
• Reumatoidartriit
• Süsteemne erütematoosluupus

Sümptomid varieeruvad sõltuvalt teie häiretüübist ja kaasatud elunditest. Sümptomiteks võivad olla:

• Hingamisprobleemid
• Väsimus
• Glomerulonefriit
• Liigesevalu
• Lihasvalu
• Purpura
• Raynaudi nähtus
• Naha surm
• Naha haavandid

Tervishoiuteenuse osutaja teeb füüsilise eksami. Teid kontrollitakse maksa ja põrna turse tunnuste suhtes.

Krüoglobulineemia testid hõlmavad järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC).
• Täiendanalüüs - numbreid saab vähe.
• Krüoglobuliini test - võib näidata krüoglobuliinide olemasolu. (See on keeruline laboriprotseduur, mis hõlmab paljusid samme. On oluline, et testi sooritav labor oleks protsessiga tuttav.)
• Maksafunktsiooni testid - võivad olla kõrged, kui esineb hepatiit C.
• Reumatoidfaktor - positiivne II ja III tüübi korral.
• Naha biopsia - võib näidata veresoonte põletikku, vaskuliiti.
• Valgu elektroforees - veri - võib näidata ebanormaalset antikeha valku.
• Uriinianalüüs - neerude kahjustuse korral võib uriinis olla verd.

Muud testid võivad hõlmata järgmist:

• Angiogramm
• Rindkere röntgen
• ESR
• C-hepatiidi test
• Närvijuhtivuse testid, kui inimesel on käte või jalgade nõrkus

SEGUD KRÜOGLOBULINEMIA (II JA III TÜÜP)

Krüoglobulineemia kergeid või mõõdukaid vorme saab sageli ravida, astudes samme selle põhjuse kõrvaldamiseks.

Praegused otsese toimega C-hepatiidi ravimid kõrvaldavad viiruse peaaegu kõigil inimestel. Kui hepatiit C kaob, kaovad krüoglobuliinid järgmise 12 kuu jooksul umbes pooltel kõigist inimestest. Teie teenusepakkuja jätkab krüoglobuliinide jälgimist ka pärast ravi.

Raske krüoglobulineemiavaskuliit hõlmab elutähtsaid organeid või suuri nahapiirkondi. Seda ravitakse kortikosteroidide ja teiste immuunsüsteemi pärssivate ravimitega.

• Rituksimab on tõhus ravim ja sellel on vähem riske kui teistel ravimitel.
• Tsüklofosfamiidi kasutatakse eluohtlikes tingimustes, kus rituksimab ei tööta või pole saadaval. Seda ravimit kasutati varem sageli.
• Kasutatakse ka ravi, mida nimetatakse plasmafereesiks. Selle protseduuri käigus võetakse vereplasma vereringest välja ja eemaldatakse ebanormaalsed krüoglobuliini antikeha valgud. Plasma asendatakse vedeliku, valgu või annetatud plasmaga.

I TÜÜP KRÜOGLOBULINEMIA

See häire on tingitud vere või immuunsüsteemi vähist, näiteks hulgimüeloomist. Ravi on suunatud krüoglobuliini tootvate ebanormaalsete vähirakkude vastu.

Segatud krüoglobulineemia ei vii enamasti surmani. Neerude kahjustuse korral võib väljavaade olla kehv.

Tüsistuste hulka kuuluvad:

• Verejooks seedetraktis (harva)
• Südamehaigused (harva)
• Haavandite nakkused
• Neerupuudulikkus
• Maksapuudulikkus
• Naha surm
• Surm

Helistage oma teenusepakkujale, kui:

• Teil tekivad krüoglobulineemia sümptomid.
• Teil on C-hepatiit ja teil tekivad krüoglobulineemia sümptomid.
• Teil on krüoglobulineemia ja teil tekivad uued või süvenevad sümptomid.

Selle haigusseisundi kohta pole teadaolevat ennetust.

• Külmadest temperatuuridest eemal hoidmine võib mõningaid sümptomeid ära hoida.
• C-hepatiidi nakkuse testimine ja ravi vähendab teie riski.

• Sõrmede krüoglobulineemia
• Krüoglobulineemia - sõrmed
• Vererakud

Patterson ER, Winters JL. Hemaferees. In: McPherson RA, Pincus MR, toim. Henry kliiniline diagnoosimine ja juhtimine laboratoorsete meetoditega. 23. toim. St Louis, MO: Elsevier; 2017: peatükk 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M jt. Krüoglobulineemia. Nat Rev Dis praimerid. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Kivi JH. Immuunkompleksi vahendatud väikeste veresoonte vaskuliit. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelley ja Firesteini reumatoloogia õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 91.