Emakavälise Cushingi sündroom

Emakaväline Cushingi sündroom on Cushingi sündroomi vorm, kus väljaspool hüpofüüsi asuv kasvaja tekitab hormooni, mida nimetatakse adrenokortikotroopseks hormooniks (ACTH).

Cushingi sündroom on haigus, mis tekib siis, kui teie kehas on hormoon kortisooli normist kõrgem tase. Seda hormooni toodetakse neerupealistes. Kortisooli liiga palju võib olla tingitud erinevatest probleemidest. Üks põhjus on see, kui veres on liiga palju hormooni ACTH. ACTH-d valmistab hüpofüüs tavaliselt väikestes kogustes ja annab seejärel neerupealistele märku kortisooli tootmiseks. Mõnikord võivad teised hüpofüüsi välised rakud teha suures koguses AKTH-d. Seda nimetatakse emakaväliseks Cushingi sündroomiks. Emakaväline tähendab, et midagi toimub kehas ebanormaalses kohas.

Emakavälise Cushingi sündroomi põhjustavad kasvajad, mis vabastavad AKTH. Kasvajad, mis võivad harvadel juhtudel vabastada ACTH-d, hõlmavad järgmist:

• Healoomulised kartsinoidsed kopsukasvajad
• Kõhunäärme saarerakkude kasvajad
• Kilpnäärme medullaarne kartsinoom
• Kopsu väikerakulised kasvajad
• Tüümuse näärme kasvajad

Emakavälise Cushingi sündroom võib põhjustada palju erinevaid sümptomeid. Mõnel inimesel on palju sümptomeid, teistel aga vaid väheseid. Enamikul mis tahes tüüpi Cushingi sündroomiga inimestel on:

• Ümmargune, punane ja täis nägu (kuu nägu)
• Laste aeglane kasvutempo
• Kaalutõus koos rasva kogunemisega pagasiruumi, kuid käte, jalgade ja tuharate rasvakadu (tsentraalne rasvumine)

Nahamuutused, mida sageli täheldatakse:

• Nahainfektsioonid
• Lillad venitusarmid (1/2 tolli 1 sentimeeter või rohkem), mida nimetatakse striaeks kõhu, reie, õlavarre ja rindade nahal
• Õhuke nahk, kerge verevalumiga

Lihase ja luu muutused hõlmavad järgmist:

• Seljavalu, mis tekib tavapäraste tegevuste korral
• Luu valu või hellus
• Rasva kogumine õlgade vahel ja krae luu kohal
• Luude hõrenemisest tingitud ribi- ja selgroolüli murrud
• Nõrgad lihased, eriti puusad ja õlad

Kogu keha hõlmavad (süsteemsed) probleemid võivad hõlmata järgmist:

• II tüüpi suhkurtõbi
• Kõrge vererõhk
• Kõrge kolesterool ja triglütseriidid
  

Naistel võib olla:

• Liigne karvakasv näol, kaelal, rinnal, kõhul ja reitel
• Perioodid, mis muutuvad ebaregulaarseks või peatuvad

Meestel võib olla:

• Vähenenud või puudub sooiha
• Impotentsus

Muud sümptomid, mis võivad esineda, on:

• Vaimsed muutused, nagu depressioon, ärevus või muutused käitumises
• Väsimus
• Peavalu
• Suurenenud janu ja urineerimine

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami ja küsib teie sümptomite kohta.

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• 24-tunnine uriiniproov kortisooli ja kreatiniini taseme mõõtmiseks
• Vereanalüüsid AKTH, kortisooli ja kaaliumi taseme kontrollimiseks (emakavälise Cushingi sündroomi korral sageli väga madal)
• Deksametasooni supressioonitest (nii suure kui ka väikese annusega)
• Petrosaalse siinuse alumine proov (spetsiaalne test, mis mõõdab ACTH-d aju lähedal ja rinnus asuvatest veenidest)
• Tühja kõhu glükoos
• Kasvaja leidmiseks MRI ja kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia (mõnikord võib vaja minna tuumameditsiini skaneeringuid)

Emakavälise Cushingi sündroomi parim ravi on kasvaja eemaldamise operatsioon. Operatsioon on tavaliselt võimalik, kui kasvaja on vähivähk (healoomuline).

Mõnel juhul on kasvaja vähkkasvaja ja levib teistesse kehapiirkondadesse, enne kui arst saab kortisooli tootmise probleemi avastada. Sellistel juhtudel ei pruugi operatsioon olla võimalik. Kuid arst võib kortisooli tootmise blokeerimiseks välja kirjutada ravimeid.

Mõnikord on mõlema neerupealise eemaldamine vajalik, kui kasvajat ei õnnestu leida ja ravimid ei blokeeri kortisooli tootmist täielikult.

Operatsioon kasvaja eemaldamiseks võib viia täieliku taastumiseni. Kuid on võimalus, et kasvaja taastub.

Kasvaja võib pärast operatsiooni levida või tagasi pöörduda. Kortisooli kõrge tase võib jätkuda.

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil tekivad Cushingi sündroomi sümptomid.

Kasvajate kiire ravi võib mõnel juhul riski vähendada. Paljud juhtumid pole välditavad.

Cushingi sündroom - emakaväline; Emakaväline ACTH sündroom

• Endokriinsed näärmed

Nieman LK, Biller BM, Findling JW jt. Cushingi sündroomi ravi: endokriinse seltsi kliinilise praktika juhend. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart peaminister, Newell-Price JDC. Neerupealiste koor. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, toim. Williamsi endokrinoloogia õpik. 13. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. peatükk.