Idiopaatiline kopsufibroos

Idiopaatiline kopsufibroos (IPF) on kopsude armistumine või paksenemine ilma teadaoleva põhjuseta.

Tervishoiuteenuse osutajad ei tea, mis põhjustab IPF-i või miks mõned inimesed seda arendavad. Idiopaatiline tähendab, et põhjus pole teada. Selle seisundi põhjuseks võib olla kopsude reageerimine tundmatule ainele või vigastusele. Geenid võivad mängida rolli IPF-i arendamisel. Haigus esineb kõige sagedamini 60–70-aastastel inimestel. IPF on meestel sagedamini levinud kui naistel.

Kui teil on IPF, muutuvad teie kopsud armideks ja jäigaks. See muudab teie hingamise raskeks. Enamikul inimestel halveneb IPF kuude või mõne aasta jooksul kiiresti. Teistes olukordades halveneb IPF palju kauem.

Sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Valu rinnus (mõnikord)
• Köha (tavaliselt kuiv)
• Ei saa olla nii aktiivne kui varem
• Hingeldus aktiivsuse ajal (see sümptom kestab kuid või aastaid ja aja jooksul võib tekkida ka puhkeolekus)
• Minestustunne
• Järk-järguline kaalulangus

Teenuseosutaja teeb füüsilise eksami ja küsib teie haigusloo kohta. Teilt küsitakse, kas olete kokku puutunud asbesti või muude toksiinidega ja kas olete olnud suitsetaja.

Füüsilisel eksamil võib ilmneda, et teil on:

• Ebanormaalsed hingeõhud, mida nimetatakse krõbinateks
• Suu või küünte ümbruses sinakas nahk (tsüanoos) madala hapniku tõttu (kaugelearenenud haigusega)
• Küünte aluste laienemine ja kõverdumine, nn klubitõmbamine (kaugelearenenud haigusega)

Testid, mis aitavad diagnoosida IPF-i, hõlmavad järgmist:

• Bronhoskoopia
• Kõrge eraldusvõimega rindkere CT skaneerimine (HRCT)
• Rindkere röntgen
• Ehhokardiogramm
• Vere hapniku taseme mõõtmine (arteriaalse vere gaasid)
• Kopsufunktsiooni testid
• 6-minutilise jalutuskäigu test
• Testid autoimmuunhaiguste, näiteks reumatoidartriidi, luupuse või skleroderma suhtes
• Avatud kopsu (kirurgiline) kopsu biopsia

IPF-i pole teada.

Ravi on suunatud sümptomite leevendamisele ja haiguse progresseerumise aeglustamisele:

• Pirfenidoon (Esbriet) ja nintedaniib (Ofev) on kaks ravimit, mis ravivad IPF-i. Need võivad aidata kopsukahjustusi aeglustada.
• Inimesed, kellel on madal vere hapnikutase, vajavad kodus hapniku tuge.
• Kopsude taastusravi ei ravi haigust, kuid see võib aidata inimestel vähem hingamisraskustega treenida.

Kodu ja elustiili muutmine aitab hingamissümptomeid hallata. Kui teie või mõni pereliige suitsetab, on nüüd aeg lõpetada.

Mõne kaugelearenenud IPF-iga inimese puhul võib kaaluda kopsu siirdamist.

Tugigrupiga liitudes saate leevendada haigestumist. Jagamine teistega, kellel on ühiseid kogemusi ja probleeme, aitab teil end mitte üksi tunda.

Lisateavet ja tuge IPF-iga inimestele ja nende peredele leiate aadressilt:

• Kopsufibroosi sihtasutus - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Ameerika kopsuühing - www.lung.org/support-and-community/

IPF võib paraneda või püsida stabiilsena pikka aega koos raviga või ilma. Enamik inimesi süveneb isegi raviga.

Kui hingamissümptomid muutuvad raskemaks, peaksite teie teenusepakkujaga arutama elu pikendavaid ravimeetodeid, näiteks kopsu siirdamist. Arutage ka hoolduse eelnevat planeerimist.

IPF-i tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Ebanormaalselt kõrge punaste vereliblede tase vere madala hapnikusisalduse tõttu
• Kokkuvarisenud kops
• Kõrge vererõhk kopsuarterites
• Hingamispuudulikkus
• Cor pulmonale (parempoolne südamepuudulikkus)
• Surm

Helistage kohe oma teenusepakkujale, kui teil on mõni järgmistest:

• Raskem, kiirem või madalam hingamine (te ei suuda sügavalt sisse hingata)
• Istudes ettepoole kallutada, et mõnusalt hingata
• Sagedased peavalud
• Unisus või segasus
• Palavik
• Köha ajal tume lima
• Sinised sõrmeotsad või nahk küünte ümber

Idiopaatiline difuusne interstitsiaalne kopsufibroos; IPF; Kopsufibroos; Krüptogeenne fibroosiv alveoliit; CFA; Kiuline alveoliit; Tavaline interstitsiaalne kopsupõletik; UIP

• Hapniku kasutamine kodus

• Spiromeetria
• Klubimine
• Hingamissüsteem

Riikliku südame-, kopsu- ja vereinstituudi veebisait. Idiopaatiline kopsufibroos. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Juurdepääs 13. jaanuar 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitsiaalne kopsuhaigus. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y jt. Ametlik ATS / ERS / JRS / ALAT kliinilise praktika juhend: idiopaatilise kopsufibroosi ravi. 2011. aasta kliinilise praktika juhendi värskendus. Olen J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, kuningas TE. Idiopaatilised interstitsiaalsed kopsupõletikud. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD jt, toim. Murray ja Nadeli hingamisteede meditsiini õpik. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 63.

Silhan LL, Danoff SK. Mittefarmakoloogiline ravi idiopaatilise kopsufibroosi korral. In: Collard HR, Richeldi L, toim. Interstitsiaalne kopsuhaigus. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 5. peatükk.