Seos eksokriinse pankrease puudulikkuse ja tsüstilise fibroosi vahel

Sisu

• Mis põhjustab tsüstilist fibroosi?
• Millised on tsüstilise fibroosi riskifaktorid?
• Kuidas on EPI ja tsüstiline fibroos seotud?
• Milliseid ravimeid on EPI jaoks saadaval?
• Takeaway

Tsüstiline fibroos on pärilik haigus, mille tõttu kehavedelikud on õhukese ja vedeliku asemel paksud ja kleepuvad. See mõjutab tõsiselt kopse ja seedesüsteemi.

Tsüstilise fibroosiga inimestel on hingamisprobleeme, sest lima ummistab kopsud ja muudab nad nakkuste suhtes haavatavaks. Paks lima ummistab ka kõhunääret ja takistab seedeensüümide vabanemist. Ligikaudu 90 protsendil tsüstilise fibroosiga inimestest tekib ka eksokriinne pankrease puudulikkus (EPI).

Nende kahe tingimuse seose kohta lisateabe saamiseks lugege edasi.

Mis põhjustab tsüstilist fibroosi?

Tsüstiline fibroos on põhjustatud CFTR-i geeni defektist. Selle geeni mutatsioon põhjustab rakkudest paksu, kleepuvat vedelikku. Enamik tsüstilise fibroosiga inimesi diagnoositakse noores eas.

Millised on tsüstilise fibroosi riskifaktorid?

Tsüstiline fibroos on geneetiline haigus. Kui teie vanematel on haigus või kui neil on defektne geen, on teil haiguse tekkeks suurem risk. Tsüstilise fibroosiga inimene peab pärima kaks muteerunud geeni, ühe mõlemalt vanemalt. Kui teil on ainult üks geeni koopia, pole teil tsüstilist fibroosi, kuid olete haiguse kandja. Kui kahel geenikandjal on laps, on 25-protsendiline tõenäosus, et nende lapsel on tsüstiline fibroos. On 50 protsenti võimalus, et nende laps kannab geeni, kuid tal pole tsüstilist fibroosi.

Tsüstilist fibroosi esineb sagedamini ka Põhja-Euroopa päritolu inimestel.

Kuidas on EPI ja tsüstiline fibroos seotud?

EPI on tsüstilise fibroosi peamine komplikatsioon. Tsüstiline fibroos on kroonilise pankreatiidi järel teine ​​kõige levinum EPI põhjus. See tekib seetõttu, et teie kõhunäärme paks lima blokeerib pankrease ensüümide sattumist peensoolde.

Pankrease ensüümide puudumine tähendab, et teie seedetrakt peab läbima osaliselt seedimata toidu. Rasvu ja valke on eriti raske seedida EPI-ga inimestel.

Toidu osaline seedimine ja imendumine võib põhjustada:

• kõhuvalu
• puhitus
• kõhukinnisus
• kõhulahtisus
• rasvane ja lahtine väljaheide
• kaalukaotus
• alatoitumus

Isegi kui sööte normaalses koguses toitu, võib tsüstiline fibroos tervisliku kehakaalu säilitamise raskendada.

Milliseid ravimeid on EPI jaoks saadaval?

Tervislik eluviis ja tasakaalustatud toitumine aitavad teil EPI-d hallata. See tähendab alkoholi tarbimise piiramist, suitsetamise vältimist ja toitaineterikka toiduga söömist rohkete köögiviljade ja täisteratoodetega. Enamik tsüstilise fibroosiga inimesi saab süüa tavalist dieeti, kus 35–45 protsenti kaloritest pärineb rasvast.

Seedimise parandamiseks peaksite võtma ka ensüümide asendajad kõigi söögikordade ja suupistetega. Täiendav kasutamine võib aidata korvata vitamiine, mida EPI takistab teie kehal imendumast.

Kui te ei suuda tervislikku kaalu säilitada, võib teie arst soovitada öösel kasutada toitetoru, et vältida EPI alatoitumist.

Arsti jaoks on oluline jälgida teie pankrease funktsiooni, isegi kui teil pole praegu funktsiooni langust, kuna see võib tulevikus langeda. See muudab teie seisundi paremini juhitavaks ja võib vähendada teie võimalust kõhunäärme edasiseks kahjustamiseks.

Takeaway

Varem oli tsüstilise fibroosiga inimeste eluiga väga lühike. Täna saab 80 protsenti tsüstilise fibroosiga inimestest täiskasvanuikka. Selle põhjuseks on ravi ja sümptomite haldamise suured edusammud. Nii et kuigi tsüstilise fibroosi vastu pole veel ravi, on lootust palju.